Kalbin anatomo-morfolojisi

Sağ Atrium (RA): Anatomik olarak sistemik venöz dönüşü alan odacıktır. Bunun aynı zamanda morfolojik olarak ta Sağ Atrium olması için bazı kriterlere sahip olması gerekir;

1-      Apandiks kısmı kısa, künt, geniş bir boğazla ana odacığa bağlanmalıdır

2-      Odacığın serbest duvarları içten bakıldığında ince kas dizeleriyle kaplanmalıdır (m. Pectinii). Atrial duvarın içinde endotelizasyon çok ince ve şeffaftır.

3-      İki kava’yı birleştiren düzlemin lateral duvarında crista terminalis isimli bir kas bandı olmalıdır.

Sol atrium (LA): Anatomik olarak pulmoner venöz dönüşü alan odacıktır. Morfolojik sol atriumda;

1-      İnce, ucu sivri, dar bir boğazla ana odacığa açılan ve içinde mültpl ince kas demetlerinin bulunduğu bir atrial apandiks olmalıdır.

2-      Odacığın iç duvarı tamamen düzdür; sedefimsi ve kalın bir endotelizasyon gösterir.

Sağ Ventrikül (RV): Kalbin sağında ve önünde yer alan, bağlantı anomalisi ve ventriküler inversiyon göstermeyen kalplerde sistemik venöz dönüşü alarak pulmoner artere pompalayan bir kalp odasıdır. Morfolojik olarak bir ventriküle Sağ Ventrikül (RV) denilebilmesi için;

1-      Atrioventriküler kapakla semilüner kapak arasında geniş bir mesafe (infundibulum) bulunmalıdır. Septal düzeyde infundibulum adı alan bu yapı parietal düzlemde conus adıyla anılır.

2-      RV septal yüzeyinde papiler adale grubunun tutunduğu görülür

3-      RV parietal ve septal duvarı birbirine bağlayan moderator band isimli bir kas bandı vardır

4-      RV trabeküler kısımda kas demetleri kalın, kaba, derin trabekülasyonlar yaratır.

5-      Septal yüzeye tutunan parietal uzantıları da bulunan posterior ve anteriora uzanan ters sapan şeklinde bir müsküler yapı vardır; Trabeküla septomarginalis.

Sol Ventrikül (LV): Kalbin sol ve arkasında yer alan ve bağlantı anomalisi, ventriküler inversiyon göstermeyen kalplerde pülmoner venöz dönüşü alarak sistemik arteriel kısma (Aortaya) atan kalp odasıdır. Morfolojik olarak Sol Ventrikül (LV) RVden bariz farklara sahiptir;

1-      Atrioventriküler kapakla semilüner kapaklar fibröz bir bağ dokusuyla yakın temastadır.

2-      LV septal yüzeyine bakıldığında hiçbir papiler adale bağlantısı olmadığı görülür.

3-      Lateral duvarlarda trabeküler kısımda kas demetleri çok incedir ve çok sıkışık dağılım gösterdiğinden neredeyse düz görülür; bu özellik ventrikülografi yapılırken ventrikülün hangi morfolojiye ait olduğunun rahatlıkla anlaşılmasını sağlar.

4-      Septumda özel bir müsküler yapı yoktur.

 

Konjenital kalp hastalarında özel deyimler:

Situs: Torasik ve abdominal organların atrialarla olan ilişkilerinin ortaya konulmasıdır.

Situs solitus: Sağlı sollu organların yerleşimleri alışıldık şekildedir. Yani RA, LA’un sağındadır; sağ ana bronş epiarterieldir (sağ pulmoner arterin üzerindedir), sol ana bronş hipoarterieldir (sol pulmoner arterin arkasında ve altındadır).

Situs inversus: Torasik organlar alışıldık yerlerinin tam tersi tarafındadır; yani morfolojik RA morfolojik LA’un solunda yer alır. Bu durumda  abdominal organlar da bazen

bu olaya eşlik ederler; bu duruma situs inversus totalis denilir; örn. Karaciğer solda, dalak sağdadır.

Situs ambigious: Yerleşimin bir kurala bağlı olmadığı bir durumdur; hatta çoğu zaman atrial ve ventriküler odacıkların morfolojik ayırımları bile yapılamaz. Bu durum sıklıkla atrial izomerizm ile beraberdir: bu da sağ ve sol izomerizm olarak tanımlanır: Sağ izomerizmde her iki atrium odacığı da Sağ Atriuma benzer ve sol atriuma benzeyen bir başka oda yoktur. Yani sağ taraflılık (right sidedness) söz konusudur. Bu durumda hastada aspleni gibi sol taraf organlarının yokluğu söz konusudur sıklıkla. Bronşlar aynı uzunluktadır ve ikisi de epiarterieldir. Sol izomerizmde ise sol taraflılık vardır yani her iki atria da LA yapısındadır; her iki ana bronş hipoarterieldir ve hastada lobülleri eksik gelişmiş karaciğer ile polisplenizm söz konusudur, çoğu hastada vena cava inferior interruptiona uğramıştır ve azygos-hemiazygos sistemiyle superior cava bağlantısı kurar. A-polisplenizm (birden fazla Dalak oluşumu) sendromları olarak bilinen atrial izomerizm olgularında asimetrik organ yerleşiminin (ve oluşumunun) bozulması yanında ağır ve çoğu kez düzeltilemeyen hatta tarif edilemeyen kalp defektleri oluşur. Bilinmelidir ki bu fetal anomaliler daha inutero dönemde çoğu bebeğin ölümüne yol açtığı için konjenital kalp hastalıkları arasında ender ancak ağır anomaliler halinde görülürler.

Situs determinasyonunda Telekardiyografi (bronş uzunlukları ve açıları), ultrasonografi (dalak sayısı/yokluğu-inferior kava incelemesi) ve ekokardiyografi çoğu hastada yeterlidir. Kalan olgularda çoğu zaman kateterizasyonla ve dalak sintigrafisiyle tanı konur.

Qp/Qs: Pulmoner dolaşımın sistemik dolaşıma oranıdır; normal değeri 1 olan bu değer 2’nin ne kadar üzerine çıkarsa pulmoner hipertansiyon gelişimi o kadar hızlanır.

Boyutları standard hale koyma: Her hastanın özellikle yaşamının ilk yıllarında boyu, kilosu ve bunlardan bağımsız olarak da bazı organ ve organellerinin büyüklüğü farklı gelişmişlik gösterir. Bunları standard hale koymak, standard sapma değerlerini vererek ameliyatta kabul edilebilir limitleri koymak ve hangi durumda hangi değerlerin normal olabildiğini bilmek cerrah için büyük avantaj sağlamaktadır. Bu amaçla sayısız çalışmalar yapılmıştır ve sağlıklı bireylerde büyük sayılarla taramalar yapılarak normal değerler ve standard sapmalar ortaya konulmuştur. Cerrahide en sık lazım olan ölçüler aşağıda belirtilmiştir:

Ana pulmoner arter çapı

Sağ ve sol pulmoner arter çapları

Triküspid kapak çapı

Mitral kapak çapı

Aort kapak çapı

Sağ ve Sol Ventrikül boyutları

Rowlatt skalası aorta, PA, mitral ve Tc kapaklarla ilgili tüm değerleri hastanın body surface area (BSA) oranına göre 1967 yılında yayınlamıştır. Günümüzde çoğu hastanın ameliyatlarında bu ölçüler temel alınarak genişletme, replasman ya da palyasyon ameliyatları planlanmaktadır. Bunun dışında bazı parametreler özellikle pulmoner stenoz-atrezi ya da TOF olgularında korrektif cerrahinin yapılıp yapılamayacağı hususunda bilgi vermek amacıyla kullanılmaktadır.

Mc Goon ratio: Sağ ve sol pulmoner arter çaplarının toplamının diafram seviyesinde aortaya oranıdır. Normal değeri >2 olmalıdır.

Nakata Indexi: Sağ ve sol pulmoner arter alanlarının BSA’a bölünmesiyle elde edilir.

Z değeri:         Observed dimension (-) mean normal dimension

Standard deviation

Bunlar içinde en çok kullanılanı Z değeridir ve her türlü ölçümde kullanılabilir.

Bu ölçümlerde esas hedef korrektif bir ameliyat için gerekli olan bazı şartların sağlanıp sağlanmadığının ameliyat öncesinde saptanmasıdır; yani bu ölçümler ameliyat stratejisinin belirlenmesini sağlar. Konjenital kalp hastalıklarında iki ventrikül arasında olduğu gibi akciğer ve sistemik dolaşımı sağlayan komponentlerde de farklıklıklar olabilir. Bu hastalar hayatın idamesi bir şekilde (ASD, VSD, PDA, gelişmiş aortopulmoner kollateraller vb.) sağlanmaktadır. Korrektif ameliyatla bütün bu iştirakler düzeltilerek sağ ve sol kalp dolaşımları birbirinden ayrılacağı için her iki tarafta da dolaşımın sağlanması için olmazsa olmaz şartlar vardır. Bu şartlar şunlardır;

1-                            İster pulmoner, ister sistemik arterde olsun distal ve proksimal vasküler yapılarla kapiller yatağın gelişmiş olması gereklidir. Örneğin hipoplazik bir akciğerde normal akciğer dolaşımının sağlanması mümkün değildir. Aynı şey ana pulmoner arterin gelişmiş ancak distal pulmoner arter branşlarının gelişmediği pulmoner arter atrezi vakaları için de geçerlidir. Bu hastalarda arteriel yapıların kabul edilebilir çaplara gelebilmesi için belki önceden bir aorta-pulmoner arter şantının yapılması, bunun üzerinden bir süre geçtikten sonra korrektif ameliyatın yapılması uygun olacaktır.

2-                            Sadece arteriyel ana yapıların normal çaplarda gelişmiş olması biventriküler dolaşımın kurulması için yeterli değildir, ventriküllerden birinin hipoplazik olması da bu duruma engel oluşturacaktır. Belki bu hipoplastik ventrikülün gelişimini sağlayacak bir operasyon (triküspid atrezisinde atrioventriküler connection gibi) ileride biventriküler dolaşımın kurulmasına imkân tanıyabilir.

3-                            Bu sağlanamayacaksa hastada üniventriküler dolaşıma (Fontan operasyonları) geçilmelidir. Örneğin hipoplastik sol kalp sendromunda (LV ve aorta gelişmemiştir, mitral valv atretik olabilir).  Yenidoğan döneminde çocuk çok sıkıntılıdır, ancak bu dönemde üniventriküler dolaşımın kurulması mümkün değildir çünkü ilk 1 ayda pulmoner arter basıncı çok yüksektir. Hasta ameliyata alınarak ana PA genişletilen aortaya anastomoze edilir; distal PA kapatılır ve aortopulmoner şant yapılarak tek ventrikül kuvvetiyle iki dolaşım birden kurulmuş olunur. Hasta 1 yaşına geldiğinde şant kapatılır; vena kavaların ikisi de pulmoner arterlere direkt anastomoze edilerek Fontan düzeneği kurulmuş olur. Sistemik venöz basınçla (10-14 mmHg’a denktir) pulmoner dolaşım sağlanmış olur. Bu tür ameliyatlara staged ameliyatlar denir ve bunların uygulamaya geçmesiyle konjenital kalp ameliyatlarında mortalite düşürülmesi amaçlanır. Aşağıda Fontan ameliyatlarından biri olan total kavopulmoner konneksiyon ve lateral intraatrial tünel operasyonu şematik olarak gösterilmektedir (mPA: ana PA; Ao: Aorta; RPA: sağ PA ; SVK: süperior vena kava ). Ana PA transekte. edilerek kapatılmış ve sağ kalp devre dışı bırakılmıştır bu ameliyatların başka bir ismi de sağ kalp bypass ameliyatlarıdır.

Şekil-Vena kava kanlarının RPA’e yönlendirildiği Fontan ameliyatı-bidireksiyonel kavo-pulmoner anastomoz ve lateral (intraatrial) tünel ameliyatı. Sağ Ventrikül gelişmemiş, AV kapak oluşmamış veya mPA çıkışı oblitere olduğu için Sağ Ventrikülün artık işlev yapamayacağı düşünüldüğünde bu tür ameliyatlar uygulanır. Dikkat edilirse bu ameliyat türünde amacın sistemik venöz kanı Sağ Ventrikülü devreden çıkararak direkt olarak Pulmoner Arter yatağına yönlendirmek olduğu görülecektir. Bu durumda “sadece Sol ventrikül” hem sistemik arteriyel hem pulmoner arteriyel dolaşımı tek başına üstlenir. 

Konjenital kalp hastalığında gebeliğin ilk organogenez safhasında (1-3 ay) anneyle ilgili bilgi alınmalıdır. Bazı konjenital kalp hastalıkları genetik geçiş yapabildiği ve genetik malformasyonlarla birlikte bulunabildiği gibi, annenin dış etkilere maruz kalması da konjenital kalp hastalığı için risk oluşturabilir. Örneğin Kızamıkçık enfeksiyonunun geçirilmesi, talidomid, östrojen/progesteron preparatlarının kullanımı gibi faktörler, radyoterapi, hatta tek dozluk röntgen filmlerinin, BT gibi uzun süren çekimlerin yapılması ilk 8 haftalık kardiyak organo-morfogenez aşamasında malformasyonlara neden olabilir.

 

Konjenital kalp hastalığı olan bir çocukta semptomatoloji:

1-      Siyanoz,

2-      Yeni doğan ikterinin uzaması,

3-      Hiperhidroz,

4-      Anksiyete, huzursuz durum, uyku bozuklukları,

5-      İştahsızlık, yeme bozuklukları, yeme esnasında dispne nedeniyle kusma,

6-      Gelişme geriliği,

7-      Sık tekrarlayan bronkopnömoniler,

8-      Efor entoleransı (konjestif kalp yetmezliğini (KKY) gösterir),

9-      Anoksi hecmeleri (spell adını verdiğimiz katılma, konvülsiyon, taşikardi, senkop, asidozla seyreden nöbetler-sıklıkla eforla provoke olurlar)

10-  Çömelme (squating)

11-  Göğüs ağrısı (tipik angina; istirahatle geçer; aort, pulmoner arter stenozları (PS) gösterebileceği gibi preadolesan dönemde özellikle kızlarda görülen non kardiyak anginayı da taklit edebilir, pozisyonla gelişen angina için perikardit iyi bir örnektir; yatmayla artar, öne eğilmeyle hafifler; “priére Mouhammedienne”).

12-  Romatizmal ateşe bağlanabilecek semptomlarda poliartritis migrans (gezici artrit hecmeleri), korea (bir tür istemsiz nörolojik hasara bağlı hareket), epistaksis (burun kanaması), erithema marginatum (ciltte geniş kızarık alanalar), ateş, derialtı nodulleri (yumrular) gibi yandaş bulgular araştırılmalıdır.

Fetal Dolaşım:

Doğum öncesinde plasentadan oksijenlenmiş olarak alınan kan umblikal ven  vasıtasıyla inferior vena kavaya (IVC) ve oradan da Sağ Atriuma (RA) gelir. RA’da supap gibi çalışan secundum septumdan büyük bir oranda sol atriuma (LA) geçerek Sol Ventriküle (LV) oradan da başlıca beyin olmak üzere tüm organlara taşınmaktadır. Fetal dolaşım balıklarda görülen karışık dolaşıma benzemektedir çünkü IVC’da aynı zamanda fetusun venöz kanı da vardır ve umblikal satüre kanla karışarak arteriyel dolaşıma geçmektedir. Süperior vena kava (SVC) kanı da kısmen RA’dan LA’a geçişle kısmen de RA yoluyla  havalanmayan akciğerlere gitmektedir. Akciğerlerdeki bu havalanmama durumu pulmoner vasküler direncin (PVR) fetal   hayatta yüksek olmasına neden olmaktadır. Desandan aortada yani sistemik dolaşımda  direnç (SVR) düşüktür, çünkü fetal hayatta dolaşım plasenta gibi çok damarlı bir yapıyla iştiraktedir. Desandan aortada basınç düşüklüğü pulmoner arterden akciğere gitmekte olan kanın da büyük bir kısmının patent Ductus arteriosus (PDA) kanalıyla aortaya oradan da umblikal arter yoluyla plasentaya ulaşmasını sağlamaktadır. Konjenital Kalp Hastalığında fetal hayatta sorunu olmayan bu bebeklerin doğumla birlikte ani veya zamanla semptomlarının başlaması işte bu rezistanslardaki değişimlerden kaynaklanmaktadır. Doğumla birlikte PVR ilk alınan nefesle düşer; RA tarafında basınç azalır, ayrıca pulmoner yatağı dolaşan kanın LA’a dönmesiyle LA basıncı yükselir ve ostium secundum (fossa ovalis) valvi kapanarak interatrial şant ortadan kalkar. Plasenta dolaşımı kalkınca SVR yükselir ve bu sefer ters yönde aortadan pulmoner artere (PA) oksijene kanın PDA vasıtasıyla geçişi başlar. Kandaki yüksek oksijen reaktif olarak

Ductus kaslarında spazm yapar ve kısa bir süre içinde Ductus kapanır. Bebekte erişkindekine benzer bir dolaşımın kurulması yaklaşık 1 ay sonra PVR’ın normal değerlere doğru inmesiyle başlar ve çoğu soldan sağa şantlı hastalık bu dönemde pulmoner yatakta aşırı kanlanma yaratarak KKY’e neden olur.

KONJENİTAL KALP HASTALIĞINDA BULGULAR

–          Çomak parmak (Konjenital Kalp Hastalığı, subakut bakteriyel endokardit (SBE), siroz, akciğer absesi gibi hipoksik nedenleri gösterir).

–          Kardiyomegalinin göğüs deformitesinin gözle görülebilmesi (özellikle yenidoğanda (YD)).

–          Alt ve üst ekstremitelerde renk ve nabız basıncı farkı (koarktasyonu gösterir).

–          Karaciğer YD’da kot altını 3 cm geçebilir, bu 5 yaş için 1 cm’dir. RV yetmezliğini gösterir. Karaciğerin orta hatta palpe edilmesi situs inversus veya ambiguus’a has bir özelliktir, ilave ağır kardiyak anomalileri gösterebilir.

–          Oskültasyon bulguları patoloji hakkında bigi verir. S1 bebek ve çocukta tek sestir, mitral stenozda (MS) şiddetlenir. S2 2. interkostal aralıkta duyulur, Atrial septal defektte (ASD) sait çiftleşme, pulmoner stenozda (PS) zayıflama, pulmoner hipertansiyonda (PH) şiddetlenme gösterir. Paradoks S2 çiftleşmesiyse aort stenozu (AS) ve idyopatik hipertrofik subaortik stenozda (IHSS) de görülebilir.

–          S3 çocukta fizyolojiktir, keza <2-3/6 şiddetinde sistolik üfürümler masum olabilir.

–          S4 atrial basınçların çok yükseldiğinde duyulabilir.

–          Erken sistolik klik romatizmal MS da duyulabilir konjenital MS’da daha seyrektir.

–          Nabız basıncı çocukta sistolik basıncın %50 sinden fazla olamaz, aort yetmezliği (AI) veya dşük sistemik rezistanslı hastalıklarda (geniş PDA-düşük pulmoner basınç gibi) görülür.

–          Siyanoz arterdeki kanda indirgenmiş Hb’in 3 gr/dl (%) olmasıyla ortaya çıkar anemide ağır siyonotik kalp hastalığı patolojisi olsa dahi siyanoz oluşmayabilir. Genellikle arteriyel kanda düşük oksijen basıncı (<60 mmHg) veya konsantrasyonu (<%95) bakılarak teyit edilmelidir.

Arteriyel desatürasyonun 5 nedeni vardır

–          Alveolar hipoventilasyon (koma, kas zaafiyeti v.s.)

–          Alveolar difüzyon bozukluğu (pulmoner hipo perfüzyon-PS gibi nedenlerle)

–          Ventilasyon/perfüzyon dengesizliği (akut akciğer ödemi vb.)

–          Sağ-sol şant (VSD+PS gibi)

–          Hb yapısında sorun (fetal hemoglobin, CO zehirlenmesi vb.)

Diferansiyel siyanoz preduktal aort koarktasyonu+PDA’da veya ileri PH+PDA’da alt ekstremitelerde siyanoz görülmesidir. Ayırıcı tanıda periferik siyanozu düşünmek gerekir, periferik siyanoz (cutis mermorata) vazomotor dengesizlik, soğukta ve terminal kalp yetmezliklerinde santral siyanozla birlikte görülür.

YENİDOĞANDA KONJENİTAL KALP HASTALIĞI FORMLARI

1-      En sık: Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS); (AS, mitral shelf (raf) veya ring (halka), paraşüt veya hamak mitral, LV hipoplazisi, endokardiyal fibroelastoz, Sol Ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (LVOTO) (diafragmatik veya müsküler tipte), subvalvar, valvar, supravalvar aort stenozu, hipoplastik aorta) Koarktasyon veya aortic interruption (Aortik devamlılığın kesintiye uğraması) buna sıklıkla eşlik eder, ancak HLHS komponenti değildirler. Kalbin sol tarafından kan geçemediği için kalp içinde sağ ve sol dolaşım birbirine karışır (ASD ve /veyaVSD ile) ve sağ ventrikül tarafından kalpten dışarıya pompalanır. Kanın sistemik dolaşıma geçmesi genellikle Pulmoner arter ve Aorta arasında yer alan Patent Ductus Arteriosus (PDA) yoluyla olur.

Çizim: Hipoplastik Sol Kalp Sendromunda Hipoplaziye iştirak eden Aorta, Atretik Mitral Kapak ve kavitesi oluşmamış hipoplastik Sol Ventrikül. 

Büyük arter transpozisyonu (transposition of great arteries=TGA)

Çizim: Büyük Arter Transpozisyonu; Pulmoner Arter ve Aort yer değiştirmiştir. Bu yer değiştirme Pulmoner Arterin Sol Ventrikülden, Aortanın Sağ Ventrikülden çıkması şeklinde olabileceği gibi atrium ve ventriküllerin de yerlerinin değişimiyle birlikte çok daha kompleks şekillerde olabilir. Bazae Sağ atrium Sol Ventriküle, Sol Ventrikül Pulmoner Artere açılır; bu durumda Sol Atrium Sağ ventriküle, Sağ Ventrikül de Aortaya açılır; dolaşım normaldir (corrected transpozisyon) ancak sistemik ventrikül Sağ Ventrikül yapısında olduğu için ileri yaşlarda kalp yetmezliği gelişir.

Ventriküler septal defekt (VSD) ve atrioventriküler kanal defekti (AVCD)

1-      Kompleks konjenital anomaliler (birçok major konjenital kalp hastalığı’nın bir arada olması), bir taraf ventriküler sisteminin hipoplazisi, atrioventriküler kapakların septum üzerine yerleşmesi (straddling) v.s. birçoğu bir arada bulunur. Kaide bu hipoplazi veya malformasyonun tek taraflı olmasıdır. Bu anomali, ağır bir şekilde her iki ventrikülü de ilgilendirirse, inutero fetüs ölümüyle sonuçlanır.

2-      TOF (Tetralgy of Fallot)

Çizim: Fallot Tetralojisi: Aorta “ata biner şekilde interventriküler septum üzerine oturmuştur (sağa kaymıştır) (Overriding: (1)), genellikle geniş bir VSD bulunur (2), Sağ Ventrikülün çıukışı dardır (3), VSD ve bu darlığa bağlı Sağ Ventrikül hipertrofiye olur (4). Olgulara ASD eşlik ederse (5) Fallot Pentolojisi ismini alır.

1-      Trunkus arteriosus

Çizim: Trunkus Arteriosus; Aort ve Pulmoner arter her iki ventrikülden (Geniş bir VSD ile LV ve RV birleşmiştir) tek bir arter gibi çıkarlar. Tek bir ventriküloarteriyel kapak bulunur (Trunk: Ana gövde anlamına gelir).

1-      Aortopulmoner pencere (aortopulmonary window (APW)) 

Çizim: Aortopulmoner pencere (APW): Aorta ve Pulmoner Arter ayrı ayrı arteryel gövdelere sahip olarak ventriküllerden çıkarlar; her birinin kendine ait valvi bulunur, gövde üzerinde her iki arter arasında bağlantı yaratan değişken boyutlarda ancak sıklıkla büyükçe bir defekt bulunur. VSD olguların azınlıktaki bir kısmına eşlik eder. Bazı yazarlar tarafından APW truncus Arteriosus’un hafif formu olarak sınıflandırmaya tabi tutulursa da, beraberinde sıklıkla VSD bulunmaması ayrı bir hastalık olarak sınıflanması gerektiğini düşündürmektedir. 

1-      Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (TPVDA veya TAPVD)

Şekil: TAPVD: Pulmoner venler total (tamamen) olarak sistemik venöz venler aracılığıyla sistemik Sağ Atriuma drene olur. Sol atriumda pulmoner ven drenajı yoktur. Ancak geniş ASD veya VSD ile sistemik ve pulmoner venlerden karışarak sağ tarafa gelen kan, sola geçerek sol tarafın dolaşımını devam ettirebilir, aksi halde doğumla birlikte bebek kaybedilir. ASD ve VSD nin restriktif (kısıtlayıcı) olduğu durumlarda bu bebekler çok sıkıntılı doğarlar.

1-      Arteriyovenöz MAlformasyonlar (AVM)

Hemanjiomlar İnfant çağda sık bulunan, selim huylu oluşumlardır. Klippel-Trénaunay-Weber Sendromu kapiler ve venöz malformasyonlar, venöz varikoziteler ve yumuşak doku hiperplaileriyle karakterize bir triada verilen isimdir. Arter ve venler oluşurken aralarında bulunmaması gereken köprülerin doğuştan var olması AV malformasyon olarak adlandırılır. Arteriyel sistemden venöz sisteme dokuya uğramadan bol miktarda kan geçer; sonuç olarak venöz sistem damarları genişler ve AV shunt fazlaysa sol kalp yetmezliği gelişir. AVM lar her doku ve organ (Karaciğer, Akciğer, kalp vs.) içinde gelişebilir.

Konjenital kalp hastalıklarının pato-fizyolojisi

Genel olarak siyanotik ve asiyanotik olarak 2 ana grupta konjenital kalp hastalıkları kategorize edilirler. Bu günümüzde de yapılan bir sınıflamadır. Siyanoz, redükte hemoglobinin (Oksijenini kaybetmiş, Karbondioksid yüklenmiş Hemoglobin) arteriyel kanda artması sonucu ortaya çıkar. Bunun nedeni sistemik venöz kanın arteriyel kompartmana olmaması gereken bir şant yoluyla geçmesi de olabilir, redükte hemoglobinin akciğerde oksijenlenememesinden de kaynaklanabilir. Dolayısıyla siyanotik terimi fizyopatolojiyi izah etmemektedir. Temel olarak konjenital kalp hastalıklarını akciğer kan akımının arttığı ve akciğer kan akımının azaldığı hastalıklar olarak da sınıflamak mümkündür, ancak bu sefer de aynı patolojinin değişik komponentli formunda tamamen ters bir fizyoloji oluşumu kavram kargaşasına yol açar. Örneğin triküspid atrezide pulmoner kan akımının azalması ve buna bağlı siyanoz olmalıdır; ancak geniş VSD ya da patent Ductus arteriosus bulunması fizyolojiyi tamamen tersine çevirip pulmoner overflow’lu bir patoloji ortaya çıkartır. Bu açıdan her hastalığı ana komponentleriyle inceleyip, variantlarını da ek patolojilere göre değerlendirmek gereklidir.

Palyatif operasyonlar

Hastalığın yarattığı patolojik durumu düzeltmeyip bunun doğurduğu ağır hipoksiyi veya pulmoner overflow’u geçici olarak düzeltmeye yarayan girişimler: genellikle amaç korektif operasyona kadar hastaya zaman kazandırmaktır.

Sistemik-pulmoner arter şantı: Genellikle günümüzde modifiye Blalock-Taussig şantı veya santral PTFE şant kullanılır. Amaç korektif ameliyatın yapılacağı optimum zamana kadar hastanın siyanozunu pulmoner kan akımını artırmak yoluyla azaltmaktır. Subklavien arterle sağ veya sol pulmoner arter arasına PTFE materyalinden 4-6 mm lik greft konulur ve pulmoner akım artırılmış olur. Hastada 4-6 yıl palyasyon sağlayabilir; zamanla taşıdığı kan kiloya göreceli olarak azalır veya tıkanır.

Çizim: Solda klasik BT shunt; artık nadiren yapılmaktadır: Sol Subklavien arter toraks çıkışında bağlanır; aşağı doğru döndürülerek Sol PA’e anastomoze edilir. Bu şekilde Sistemik arteriyel kan PA’e kontrollü bir şekilde gönderilerek Pulmoner dolaşıma kan gönderilir ve hipoksi-siyanozun önüne geçilmiş olur. Bebek büyüdükçe Subklavien arter de büyüyeceği için shunt’ın akımı sürekli olarak yeterli düzeyde kalır. Bazen sol kolda büyüme geriliği oluşturabilmektedir. Sağda Modifiye Blalock-Taussig (BT) shunt, günümüzde Modifiye BT shut daha çok kullanılmaktadır, genellikle Politetrafloroetilen (PTFE) denilen bir maddeden yapılmış sentetik greftle Subklavien arterle Sağ veya Sol Pulmoner Arter arasına shunt yapılır. Dezavantajı bebek büyüdükçe greftten geçen kan akımı zamanla az gelmeye başlar ve siyanoz gelişir. Günümüzde artık hemen hemen tamamen modifiye shunt’ a geçilmiştir çünkü zaten kritik safha düzeltildikten sonra koreksiyona yönelik kalıcı operasyonların yapılabilmesi için bebeğin büyümesini beklemeye gerek kalmamıştır. 

Çizim: Bir diğer Sistemik-PA shunt yöntemi de santral shunt dediğimiz Çıkan Aorta ile Ana Pulmoner Arter arasına kurulan shunt’tır (Soldaki çizim). Santral shunt’lar olarak kabul edebileceğimiz Potts (lPA ile Desandan Aorta arasında) ve Waterston (rPA ile Asandan aortanın Sol-posterior bölgeleri arasında kurulan shuntlardır (Sağdaki çizim). Son 2 shunt türünde PA ve Aort arasında açılan bir deliğin kenarları birbirlerine dikilerek iki arter arasında sınırlı kan geçişi sağlanır.

Pulmoner arter banding: Pulmoner overflowlu hastalarda pulmoner kan akımının azaltılması amacıyla yapılır; hastayı akciğer ödeminden çıkaracağı gibi PH oluşumunu da orta vadede önler. Ana pulmoner arterde distorsiyon ve katlanmalara neden olabilir; koreksiyon yapılacak ameliyatta ameliyatın süresini uzatır ve mortalitesini arttırır. Bandın ne kadar sıkılacağı intraoperatif pulse oksimetri ve tansiyon arteriel monitörizasyonuyla kararlaştırılır. İkisinin de düşmeye başladığı darlıktan daha fazla sıkılmamalıdır.

Çizim: Pulmoner Arter Bandingte Ana Pulmoner arter, kapağın biraz distalinden 4-5 mm genişliğinde bir band ile daraltılır. Amaç Pulmoner arter üzerinde darlık yaratarak akciğere atılan fazla miktarda kanı azaltmak, Pulmoner hipertansiyon gelişimini önlemek, çocuğu akciğer ödeminden kurtarmaktır. Pek çok konjenital kalp anomalisinde, Pulmoner owerflow’u sınırlamak amacıyla yapılan bu girişimin, günümüzde yaygın kullanımını sınırlanmış, çocuğa ancak korektif ameliyata girene kadar zaman kazandırmak amacıyla bir köprü ameliyat olarak kullanılmaktadır.Hastada VSD varsa, Pulmoner arterde banding yapıldığında desatüre kanın RV önünde yük arttıkça bu kez LV tarafına geçerek hastanın oksijenini düşüreceğini unutmamak gerekir (R-L shunt artışı). Band biraz gevşek bırakılırsa, bu kez de L-R shunt artacağı için sistemik tansiyon düşecektir.

 

Atrial septal defekt (ASD):

Şekil: Atrial Septal Defekt ve anormal kan dolaşımını şematik açıklayan çizim

İnteratrial septumu oluşturan fibröz veya müsküler oluşumların eksik gelişiminden ortaya çıkan LA-RA iştirakini sağlayan bir anomalidir. Küçük boyutlu ASD ler toplumda %10-12 sıklığa dek görülebilirler ve herhangi bir komplikasyon yaratmazlar (IV enjeksiyonda nadir olarak görülebilen paradoks hava embolisi dışında… Bu nedenle venöz sistemden de olsa enjeksiyonda hava vermemeye özen gösterilmelidir). ASD ler primum ASDler ve sekundum ASD ler olarak embriyolojik olarak tamamen farklı iki nedenle iki ayrı şekilde oluşurlar.

Primum ASDler endokardial yastıkların (cushion) hem valvüler hem de septal oluşumda eksiklik göstermeleri sonucunda oluşurlar ve hemen her zaman mitral valvin anterior leafletinde veya Tc valvin septal leafletinde yarıkla (cleft) birlikte bulunurlar. Beraberlerinde Mitral yetmezliği veya Tc yetmezliği özellikle anormal valvüler arşitektür sonucu gelişir. Shunt soldan sağa doğrudur ve VSD yoktur. Primum ASD’ler atrioventriküler kanal defektlerin en az defektli formudur ve sekundum ASD’lere göre daha az rastlanırlar.

Klinik: Primum ASD’de (Tc klefte bağlı); unroofed Koroner sinüs tipi ASD’de (sol persitan vena kava superior varlığında hemen tüm sol taraf kanı LA’a dökülür) ve ASD’li Ebstein anomalisi (ciddi R-L shunt) gibi durumlarda sistemik venöz kanın, sistemik arteriyel dolaşıma karışması sonucunda siyanoz yaratır. Görüldüğü gibi daha düşük basınçlı olan sağ taraf (desatüre) kanının sol tarafa geçebilmesi için ya drenajın yanlış olarak sol tarafa olması, ya da bir ventrikül kuvveti tarafından sola itilerek (AV kapak yetmezliğindeki, Ebstein Anomalisindeki gibi) sistemik dolaşıma sokulması mümkündür. Bu durumların haricinde ASD’de esas olarak L-R shunt olur. Kapak yetmezliği atrial basıncı yükselten ve şantı artıran oluşumlardan biridir ve sıklıkla primum ASD lerde olayın selim gidişini kötüleştirir. Şant oranı 2 nin altında olan hastalarda beklenebilir. Qp/Qs 1,8-2 arasındaki asemptomatik çocuklar okul çağı öncesinde opere edilirler. Qp/Qs >2 olan hastalar yakalandıkları yaşta opere edilmelidirler. İleri mitral yetmezliği olan primum ASD’li çocuklarda onarım semptomlar başlayınca yapılabilir; mamafih erken PH gelişimi ve mitral valv değişim gerekliliği gibi iki ekstrem olay iki uçta yer almaktadır. Erken yaşta operasyonla PH önlenebilir ancak valv replasmanı gerekirse yapılamaz. Bu hastalarda günümüzdeki protokol PH gelişiminin ve konjestif tablo oluşumunun gözlenmesi ve 5-7 yaşta operasyondur. Daha küçük yaşta da yapılabilir çünkü mitral valv çoğunlukla onarılabilir.

Sekundum ASD’ler interatrial septumda lokalize defektlerdir ve beraberlerinde varsa valvüler patoloji ayrı bir konjenital anomaliye bağlı olarak bulunabilir. Sıklıkla fossa ovalis tabanında gelişirler, SVK, İVK tipi de bulunabilir. Unroofed (çatısız) koroner sinüs (CS) te önemli miktarda şant oluşturabilen bir ASD nedenidir. LA tarafında CS tamamen veya parsiyel olarak LA’dan izole değildir ve ayrıca mevcut ASD nedeniyle önemli şant yaratabilir. Secundum ASD’lerin tipi ne olursa olsun soldan sağa şantla karakterizedir ve pulmoner overflow’la sonuçlanırlar.

Sekundum ASD’de sınıflama :

1-      Patent Foramen Ovale

2-      Fossa Ovalis Tipi ASD

*Komplet septal rim ASD (etrafında normal septal bağ dokusu bulunan defekttir- bu defektler şemsiye denilen yöntemle kardiyolojik olarak kapatılabilir, orta derecede büyüklükte defektlerdir)

*Lateral rim absanslı ASD (defektin sağ tarafında septal bağ dokusu oluşmamıştır, ancak ameliyatta yama konularak kapatılabilirler)

*Fenestrated Foramen Ovale Tipi ASD (Ostium secundum flebi oluşmuştur ancak yer yer deliklere sahip olduğu için L-R shunta neden olurlar, ameliyatta primer kapatılabilecekleri gibi, şemsiye yöntemiyle de kapatılabilirler).

*IVC tipi ASD (defekt inferior vena Kavaya çok yakındır, genellikle büyük olup ciddi shunt yaratırlar, ameliyatta yama ile kapatılabilirler)

3-      Posterior ASD

4-      SVC (sinus venosus) tipi ASD (SVC’a komşu defektlerdir)

5-      Unroofed coronary sinus tipi ASD (komplet/inkomplet formu olup esas L-R shunt’ı yaratan durum Sol Atriuma komşu seyrederek kalbin posterior bölgesinden seyreden ve RA içine IVC yanından açılan Koroner sinüsün çatısının gelişmemesidir. Çatısı olmayan koroner sinüs kanı sol atriuma dökülür, sıklıkla sol persistan vena kava süperior kanı da koroner sinüse döküldüğü için (sistemik venöz dönüş anomalisidir) ciddi miktarda R-L shunt’a ve koroner sinüsün ağzının sağ atriuma döküldüğü yerde de L-R shunta eden olurlar, ameliyatta Koroner sinüse çatı yapılır ve yama ile RA-LA birbirinden ayırılır. Koroner sinüs kanı RA tarafına dökülmelidir, zira LA basıncı yüksek olduğu için uzun dönemde kalpte venöz dönüş zorluğuna bağlı ödem ve fibrosise yol açabilir).

Klinik:Çocukluk çağında genellikle aritmi (SVT/AF) dışında semptom olmaz. Bulgular sabit S2 çiftleşmesi (nefes alıp vermede ara uzamaz-kısalmaz) ve EKG’de sağ aks sapması (komplet/inkomplet sağ dal bloğu), Radyografide mPA’de protrüzyon ve hilusta damar gölgelerinde büyüme görülebilir (plethorea-pulmoner overflow’u gösterir).

Qp/Qs>2’de okul çağı öncesinde ameliyat önerilir.  Qp/Qs<2’de operasyona gerek yoktur. ASD varlığı Subakut Bakteriyel Endokardit riskini arttırmaz ancak IV tedaviler esnasında paradoks hava embolisi yapabilir.

ASD lerde genellikle hayatın geç yıllarına kadar Grade 1 bazen de Grade 2PH gelişir. Valvüler patoloji yoksa inoperable PH (Eisenmenger sendromu) çok nadirdir. Yaşla birlikte ASD lerde VSD de görüldüğü gibi spontan kapanma olmaz. Artan yaş ve sistemik HT nedeniyle LV kompliansı azalır; LVEDP ve buna bağlı LA basınçta artış yaşanır ve sol-sağ şant artar. Yaşla şantın artmasının diğer nedenleri Fossa ovalis tipi ASDnin genişlemesi ve mitral yetmezliğinin ortaya çıkmasıdır. Qp/Qs < 1,8 olan olgularda senelik takipler yapılarak ventriküler boyutta artış, PH, mitral yetmezliği vs. araştırılmalıdır.

Fig.17-1 & 2’de sağ atrial anatomi ve ASD tipleri çizimle gösterilmiştir (Siawosh Konsari).

Fig.20-5’te ostium primum ASD’nin kapatılması tekniği anlatılmaktadır. Uygulanması gereken teknik, koroner sinüsü olması gerektiği gibi sağ atrial odacıkta bırakmaktır. Koroner sinüsün sol atrial odacıkta bırakıldığı olgularda ileri dönemde büyük oranda gelişebilecek mitral yetmezliği sebebiyle sol atrial basınç yükselecek ve miyokardial fibrosis gelişebilecektir (Siawosh Konsari).

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (VSD)
En sık görülen konjenital kalp anomalisidir, tüm kardiyak anomalilerin %30 dan fazlasında izole veya yandaş (ek) lezyon olarak bulunur. VSD lerin en basit sınıflaması anatomik lokalizasyona göre yapılır;
1- İnlet VSD’ler: LV girişinde yer alırlar; olguların %80’den fazlasını oluşturan perimembranöz VSD’ler bu gruptadır. Spontan kapanma gösterirler; bu özellikle hayatın ilk aylarında gerçekleşir. 7 yaş sonrası kapanma nadir olup 10 yaş sonrası pratik olarak kapanma göstermezler.
2- Outlet VSD’ler: LV çıkışına konuşlanmışlardır. Pulmoner valve (Juxtapulmonik), aortik valve (Juxtaaortik), her iki valve (Juxtaarteriel veya doubly committed) yakın yerleşebilir, bunlara uzak olarak ta konuşlanabilir (non-committed). Juxtaarteriel ve juxtaaortik VSD’ler spontan kapanma göstermezler ve oluşturdukları çekici kan akımı nedeniyle (Ventouri effect) aortik valv RC Cuspında prolapsusa ve aort yetmezliğine neden olurlar; bu nedenle eko/kateter ile teşhis konur konmaz AY gelişimi beklenmeden ameliyat edilmelidirler; prolapsus başladıysa ileri yaşlarda AY gelişecektir.
3- Trabeküler VSD’ler apikal septumda ve outlet-inlet komşuluğunda oluşmuş tümü müsküler rimle çevrili VSD’lerdir. Bazen mültipl olup İsviçre peyniri (Swiss cheese) adını alırlar. Genellikle sistolde rimleri daraldığı için şant miktarı fazla değildir. Kapatılması için genellikle ventrikülotomi gerektiği için çocuğun büyümesi beklenmelidir. Şant miktarı büyükse PH gelişmemesi için pulmoner arter bir band yardımıyla daraltılır. Son yıllarda ventriküler septuma RV tarafından geniş perikardiyal yamalar konarak onarım yöntemleriyle başarılı sonuçlar bildirilmektedir.

Basit VSD’lerde fizyoloji pulmoner overflow’a sekonder oluşmaktadır. Şant miktarı fazlaysa (Qp/Qs>>2) doğar doğmaz konjestif kalp yetmezliğiyle sonuçlanabilir. Geniş VSD’lerin klinik tablosunda sıklıkla doğum sonrası semptom oluşmaz, çünkü doğum sonrası fizyolojik PH vardır ve sıklıkla 1. ayın sonuna doğru tedricen düşer; bu dönemde şant miktarı artarak konjestif kalp yetmezliği gelişir. Bu çocuklarda kardiyak-non kardiyak ek anomaliler yoksa (omfalosel, ösefagus atrezisi, aort koarktasyonu vs.) erken ameliyat yapılır ve RA’dan yaklaşımla yama kullanılarak VSD kapatılır.
Qp/Qs Anatomik yerleşime göre detaylı sınıflama
Tip I: Aortiko-Triküspid fibröz devamlılığı üzerinde bulunan VSD’ler (Perimembranöz VSD)
a-Santral açılımlı perimembranöz VSD (tipik VSD): En sık görülen VSD’dir Central fibrous body ile komşuluk gösterir.
b- RV inlet kısmına açılan perimembranous VSD’ler: Triküspid (Tc) kapak ile komşuluk gösterir.
c- RV outlet kısmına açılan VSD’ler. Trabecula septomarginalis ile komşuluk gösterir.
Tip II: Aortiko-pulmoner fibröz devamlılık üzerinde bulunan VSD’ler (suprakristal VSD).
a- Juxtaaortic
b- Juxtapulmonic
c- Doubly committed
d- Non committed.
Juxtaaortic ve doubly commited VSD’ler iki önemli özellikleriyle diğerlerinden ayrılırlar; Aort yetmezliğine neden olurlar ve spontan kapanma göstermezler.
Tip III. Tümüyle müsküler rim içinde kalan VSD’ler
a- RV inletine açılanlar
b- RV outletine açılanlar
c- RV apikal trabeküler kısma açılanlar (Swiss cheese VSD’ler).
Klinik belirtilere göre sınıflama
Küçük VSD:
– Kardiyomegali (-), üfürüm şiddetli ve pansistoliktir
– Qp/Qs < – Komplike olmadığı taktirde 7 yaşa dek beklenir, spontan kapanmazsa Cerrahi olarak kapatılır.
– SBE gelişirse önce o tedavi edilir (ilaca cevap iyidir), ardından yaşa bakılmaksızın ameliyata alınır.
Orta büyüklükte VSD-normal pulmoner arter basıncı
– Qp/Qs – Qp/Qs>2 ise operasyona alınır PH gelişmesi beklenmez.
– Juxtaortic ve doubly committed VSD’lerde aort yetmezliği oluşumu beklenmeden operasyon yapılır, çünkü kapakta oluşacak deformasyonun ileride valv replasmanına neden olabileceği bildirilmektedir.

Geniş VSD ve Dinamik Pulmoner hipertansiyon (overflow)
– İnfant çağda ( – Koarktasyon, Straddling AV valv, swiss cheese VSD, düzeltilemeyen pnömoni gibi ek hastalıklarda Pulmoner arter banding (PAB) yapılır, 7 yaş öncesine dek izlenir ve ameliyat edilir.
Geniş VSD+PH
– PVR= 8-12 WU/m2 için 3-6. ayda operasyon öneriliyor, bu şekilde PH 5 yılda normale dönmektedir.
– PVR>10WU/m2 için ilk 1 yaşta operasyon yüksek mortaliteyle yapılabilir,>1 yaşta Tx önerilmektedir.
Cerrahi yöntem: Yama (Dacron/PTFE/Perikard) ile defekti kapamaktır – ileti yoluyla olan komşuluklar nedeniyle AV tam blok gelişme riski vardır (<%1).
VSD anatomik yerleşimi ve genellikle Sağ Atriumdan triküspid kapağın altından girilerek kapatılan VSDler için önemli olan sağ atrial anatomik yapıları Fig 19-1 ve 19-2’de sunulmuştur

Fig 19-1’de VSD tipleri, interventriküler septumdaki görülme yerlerine göre çizimle sunulmaktadır. Fig. 19-2’de Sağ Atriumun Kalp Cerrahisinde önemli olan anatomik özellikleri çizimde sunulmaktadır (Siawosh Konsari). Koch Üçgeni olarak bilinen Tc Septal leaflet anulusu, Todaro Tendonu ve Koroner siünüs arasında kalan bölge, AV düğüm ve Ventriküler dalların geçtiği; kalbin ileti sisteminin en önemli yerlerinden birisidir. Bu bölgede kalın alınacak bir dikiş, iletiyi bloke ederek hastayı hayat boyu pace-maker (kalp pili) bağımlısı hale getirebilir. Keza Sağ atriotominim cranial yönüne dikkat ediniz; Sinoatrial düğüm, bu bölgede SVC ile RA bileşkesinde anterior, sağ lateralde yer alır. Snear dediğimiz kavadaki kanın RA’a geçmesini önleyen bandlarla bu bölgenin sıkıştırılması veya eksesif bir Sağ Atriotomi, hastanın sinüs Düğümünü tahrip ederek yine PAce Maker bağımlısı bir hale sokabilir.

ATRİOVENTRİKÜLER KANAL DEFEKTİ (AVCD)

Endokardiyal yastık defektleri olup atrial septumu, ventriküler septumu ve atriyoventriküler kapakları ilgilendiren konjenital kalp hastalığı a neden olurlar. Atrail ve Ventriküler septalar birbirine kavuşamaz, buna bağlı olarak hem ASD, hem VSD hem de septal rimleri (Anulus) eksik, Leafletleri üzerinde Cleftleri (yarık) olan AV kapak oluşumu söz konusudur.

Sınıflama:

1-Parsiyel AVCD: İnferior tipte ASD+mitraltriküspid kleft ile karakterizedir.
Normalde anterior leaflet mitral annulusta % 35 lik bir Sirkumferans yapmaktayken AVCD’de %75 ini yapar. Aynı şekilde Tc Kapakta da değişik morfoloji vardır. Kapakta leaflet morfolojisine bağlı kaçaklar, hastalığın patogenezinde birincil derecede önemli problemi oluşturur. Bir diğer problem ise geniş ASD nedeniyle karışık kanın türbülansla gelişigüzel olarak valvlerden birinden geçmesidir. Ventrikül kuvveti, atrial seviyede kapak yetmezliği yoluyla şiddetli iki yönlü; ağırlıklı olarak güçlü sol-sağ şanta neden olur. İnkomplet (parsiyel) formda genellikle Konjestif Kalp Yetmezliği gelişmez çünkü mitral kaçak ta azdır, 2- Komplet AVCD: Tek bir valv ve 6 leaflet sözkonusudur. VSD mutlaka vardır ve büyüktür, geniş bir ASD de olaya iştirak eder. L sup L (Sol Superior Leaflet) nin VSD ile olan ilişkisine göre A,B,C şeklinde giderek ağırlaşan morfolojik formları vardır en ileri formda soldaki valvin kordaları sağ ventrikül tarafından çıkmakta olup sağlıklı septa kurulumunu korda transferi yapmadan gerçekleştirmeyi imkânsızlaştırmaktadır.

Şematik olarak Komplet Atrioventriküler defektte görülen valv isimlendirmesi. Şemada üstteki kapak Sağ atrioventriküler kapaktır; normal bir insanda Triküspid kapağın işlevişni görür). Şemada altta görülen kapak Sol Atrioventriküler kapaktır; normal bir insanda Mitral kapağın işlevini görür. Kapaklar normal yapıda değildir, her ikisi de kleft olarak isimlendirilen yarıklarla leafletleri birbirlerinden ayrılırlar. Her iki atrioventriküler kapağın aralarında ASD ve VSD bulunur; bu da komşu olan Sağ ve Sol leafletlerin sırt sırta veremediği anlamına gelir. Yetmezlik mutattır ve her iki kapakta da mevcuttur. İleri formlarda tek bir AV kapak halinde prezante olabilir. Kısaltmalar: R: Right (sağ); L: Left (Sol); Lat: Lateral; Sup: Superior; inf: İnferior; Le: Leaflet

Tedavide hem ventriküler hem atrial seviyede septasyon (yama kullanarak sağ ve sol boşlukları birbirinden ayırma işlemi) yapılarak kapakların hiçbir yere tutunmayan septal komşuluklarını bu yamalara dikmek ve minimal kaçak olacak şekilde plastik onarımdan geçirmek gerekir. Küçük yaşta nadiren valv replasmanı yapılır. Bundan kaçınılmalıdır zira büyüme nedeniyle replase edilen kapak, zamanla çocuğa küçük gelmeye başlayacaktır. Komplet formun ekstrem örneklerinde hayatın ilk bir yılında survive %30 cıvarındadır. Büyük VSD lerdeki gibi bir gelişim söz konusudur. Bu çocuklar en geç 3-6 ayda ameliyat edilmelidir.

Çizim: Komplet AVCD: Geniş VSD ve ASD, ileri derecede Triküspid ve Mitral kapak yetmezlikleriyle karakterize Konjenital kalp hastalığı. Esas olarak L-R shunt ve erken aylarda ileri pulmoner hipertansiyon gelişimiyle karakterize bir kliniğe sahiptir. Fizyopatoloji, geniş VSD ve ileri Mitral yetmezliğindeki gibidir. Parsiyel AVCD de ise fizyopatoloji ASD ve varsa şiddetine göre ASD+Mitral yetmezliğinde olduğu gibidir.

KONJENİTAL AORT STENOZU (AS)
LV çıkışını, Aort kapağın kendisini ve Aort kapak sonrası Çıkan Aortayı ilgilendiren bu patolojiyi, SUBVALVAR – VALVAR – SUPRAVALVAR olmak üzere üç ayrı bölümde inceleyeceğiz.

Valvar AS: Aort kapak displastik (oluşumu hatalı) yapıdadır. %70 olguda biküspid aortik valv sözkonusudur. Kalan kısım küçük birkaç mmlik bir açıklıktan, aşırı redündan dokuyla bezenmiş, açılıp-kapanma fonksiyonuna sahip olmayan hatta komisürleri dahi oluşmamış olgulara kadar uzanan bir yelpazeyi içerir; bunlar sıklıkla Aort yetmezliğiyle birlikte bulunur. Biküspid aortik valv aslında en sık gözüken kardiyak anomalidir ancak sıklıkla orta yaşlara dek semptom vermez ve bazen ileri yaşlarda dejeneresans sonucu AS/AY tablosu yaratır. Konjenital AS kalın leafletler yanında komisüral füzyonlar da gösterebilir. AS’a sekonder Sol Ventrikül hipertrofisi (LVH) her zaman görülür ve ikincil (sekonder) bir Sol Ventrikül outflow tract obstrüksiyonu (LVOTO) yaratır. Neticede aşırı gerilim sonucu LV fibroelastozisi oluşabilir ve bu oluşum intraüterin hayatta oldukça önemli mesafeler kaydedebilir (Yeni doğanda bile olabilir).

Konjenital Biküspid Aort kapak: İki leafletin birleşik oluşması sonucu gelişen malformasyon; Solda şematik tarif, dikkat edildiğinde oluşmamış olan iki leaflet arası açıklık yerinde bap dokusu artışı vardır ve komisür bulunur. Sağda ACC (American College of Cardiology) tarafından tarif eilen tiplendirme ve görülme oranları.

Üstte Biküspid Aort Valvin Aort stenozu gösteren ileri formu; çizimle anlatım: Valv üzerinde çoğunlukla komisürler de bulunmaz, küçük, stenotik bir delik sayesinde LV-Aort geçişi vardır. Bebek büyüyene kadar yaşamasına imkân tanımak amacıyla valvotomi ve yapay komisürler yapılarak stenotik Aort kapak üzerinde plastik onarımlar gerçekleştirilir.

Supravalvar AS: lokalize olup valv üzerinde bir ridge (kabarıntı) şeklinde olabileceği gibi, shelf (raf şeklinde), ring (halka şeklinde) olabilir ya da difüz olarak tüm çıkan aortayı bir kum saatine benzer hale getirebilir.
Tedavisi nispeten daha kolay olup, obstrüksiyon yaratan elemanların cerrahi olarak çıkartılmasına ya da yamalar yoluyla Aortun daralmış bölgesinin genişletilmesi ilkelerine göre gerçekleştirilir.

Supravalvar Aort Stenozu: Solda Aortografide koroner arterlerin hemen üzerinde kum saati gibi görüntü yarattığı izleniyor. Shelf’in (trk: raf) yerleşim yeri çok sık olarak Aort kapağın hemen üstü; Sinotubuler Junction’dadır. Sağda çizim: Supravalvar Aort stenozunun Cerrahisinde her 3 Valsalva Sinüsü komisürlerin ortasından açılarak genişletilir (A); LCC ve PRCC de koronerler bir buton kalinde hazırlanır ve genişletmede kullanılan yama üzerine açılan deliklere implante edilir (B). Komisürlere zarar vermeden shelf eksizyonu da yapılabilir (bu dokuda yine büyüme olacaktır). (Annals of TS)

Subvalvar AS: Bu da aynı şekilde lokalize vaya difüz LVOTO yaratır. Fibröz bir dokudan oluşması sebebiyle hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopatiden ayrılmaktadır, bu daha ileri yaşlarda görülür. İnfant çağda sıklıkla membran şeklinde Sol ventrikül çıkış yolunu daraltan oluşuma rastlanır. Tedavisinde membranın rezeksiyonu yapılabileceği gibi, hipertrofik kardiyomiyopati dediğimiz tipte tüm LV ve septum kitlesi büyür ve obstrüksiyona katkıda bulunur. Bu olgularda sıklıkla Mitral kapağın LV serbest duvarından kaynaklanan papiler adallerin de (Anterolateral grup) yerleşimi bozuktur. Sistol sırasında bu yanlış yerleşim, anterior leafleti önüne katarak LV çıkışına doğru çeker (sistolik anterior motion: SAM) ve outflowdaki ostrüksiyonu daha da şiddetlendirir, üstelik ileri derecede Mitral yetmezliği de yaratır. Bazı olgularda miyokard hipertrofisinden çok SAM, ön planda LVOTO dan sorumludur, LVOTO a sekonder olarak miyokard hipertrofisi gelişir. Dolayısıyla LV outflow bölümünde yapılacak miyektomi (kas rezeksiyonu) ile LVOTO ortadan kalkmaz. Bu hastalarda sadece Mitral kapağın replasmanı, önemli ölçüde LVOTO u ortadan kaldırır ve uzun dönemde LV gitlesindeki hipertrofinin kendiliğinden ortadan kalktığı görülür. Ebette MVR küçük yaşlardaki çocuklara uygulanabilecek bir cerrahi yöntem değildir, bunun hiç olmazsa adolesan yaşlara bırakılması gerekir. Sevindiricidir ki, SAM konjenital Subvalvar Aort Stenozu olgularında genellikle arka plandadır.

Çizim: Mitral Anterior leaflette Sistolik Anterior Motion (SAM) oluşum mekanizması; solda normal Mitral subvalvar aparey; sağda papiler adalenin displasmanı (yanlış yere yerleşimi) nedeniyle anterior leafletin Sol Ventrikül çıkışına sürüklenerek obstrüksiyon yaratması.

Çizim: Solda normal kalp yapısı. Ortada difüz hipertrofik kardiyomiyopati (HCM); septumun kalınlaşmasına bağlı Aort kapak altında yer alan LVOTO a dikkat; Sağda obstrüksiyonun daha ön planda olduğu hipertrofik kardiyomiyopati. LV end- diastolik basınç artışına bağlı LA büyümesi gerçekleşir. Bazı olgularda Mitral kapak anterior leafleti öne sistolde çekilerek (sistolik anterior motion), çıkışı ileri derecede daraltır ve Mitral

Klinik bulgular, konjenital Aort stenozunda (her tipte) 1-Konjestif Kalp Yetmezliği, 2-angina ve 3-Senkop (nadir) üçlüsüne uyar (Konjenital/Erişkin Aort stenozunun Klinik Triadıdır). Cerrahi endikasyon için, EKG de V3-6 da (-) T dalgalarının varlığı (LV subendokard iskemisini-elastozisini gösterir), valvar gradyantin 60 mmHg’nın üstüne çıkması ve çocuğun semptomatik olması gereklidir. Supra ve subvalvar stenozlarda Girişimsel tedavi peruktan balon veya operasyonla açık/kapalı valvotomidir, Balon sıklıkla kapağa uzak yerleşimli supravalvar ringlerde ve valvüler stenozlarda tercih edilir. Displastik kapak replasman dışı bir yaklaşıma olanak tanımadığında genellikle protez olarak pulmoner otograft küçük çocuklar için en uygunudur (Ross operasyonu: Pulmoner kapağın Arteriyle birlikte Aort pozisyonuna transferi, koroner anastomozlar + RV çıkışına valvli homogreft replasmanı). Çünkü pulmoner otogreft aortik pozisyonda da çocukla birlikte büyümeye devam edebilme kapasitesine sahiptir. Difüz LVOTO ventrikül çıkışında genişletme işlemlerini (Konno-Rastan operasyonu) veya apikoaortik kondüit (LV apeksinden desandan aortaya valvli kondiüit yerleştirilmesi) gerektirir.

Çizim: Miyektomi (kasın kesilip çıkarılması) veya miyotomi (kasın yarılması) yöntemiyle LVOTO düzeltimi.

Çizim: Miyektomi yöntemiyle LVOTO düzeltimi. A&B: SAM’ın iştirak etmediği olgularda interventriküler septumda kanın akabileceği ölçüde kas rezeksiyonunun yapılması. C&D: SAM+ Anterolateral papiler adale grubunun displasmanı ve hipertrofisi de LVOTO’a katkıda bulunmaktadır; papiler adaleyle birlikte septal rezeksiyonun yapılması ve LV çıkışının rahatlatılması.

Çizim: A- Pulmoner Arter Valvi ve RV çıkışıyla birlikte rezeke edilir; Aort kapak rezeke edilir, RCA ve LMC koroner butonları hazırlanır, Aortik anulusla birlikte İnterventriküler Septum RCA sağda kalacak şekilde caudal yönde kesilir (gerekirse septumda ayrıca kas rezeksiyonu yapılır) (KONNO-RASTAN Operasyonu). B- Hastanın Pulmoner arter ve valvi Neo-aortik pozisyonda, septumda genişletme yapılan yeri de içerecek şekilde implante edilir. C- Koroner butonlar neo-aortik pozisyonlarına transfer edili. D- Pulmoner Arter ve kapağın yerine homogreft (başka bir insandan-kadavradan alınan valvli pulmoner arter veya valvli aort) implante edilir (ROSS Operasyonu). Hasta erişkin yaşa gelene dek Neo-Aortik pozisyondki (eski valvli Pulmoner Arter)hastayla birlikte büyüyerek uyum gösterir. Homogreft büyümez ve zamanla dejenere olur ancak bunun erişkik yaşlardaki re-replasmanı, koroner eklentilere sahip olmadığı anterior pozisyonda yer aldığı için çok daha kolay ve düşük riskle yapılabilir.

KONJENİTAL MİTRAL STENOZU (MS)

Supravalvar mitral ring, fibröz shelf, mitral anulus hipoplazisi gibi valvin dışındaki patolojilere bağlı olabileceği gibi paraşüt ve hamak Mitral gibi ağır ve genellikle düzeltilemeyen valvüler patolojiler olarak da görülürler. Sıklıkla HLHS in bir komponenti olarak bulunurlar ve ağır formları Fontan ameliyatı gerektirirler. İzole konjenital MS da valvülün ileri stenozu erken yaşta plastik onarım, genç yaşta da 2. bir operasyonla replasman yoluyla düzeltilir. Bu çocuklarda mümkün mertebe büyüme beklenerek operasyon gerçekleştirilmelidir ki ileride replase edilen kapak küçük gelmesin…

TETRALOGY OF FALLOT (%7-10) (TOF; Fallot Teralojisi)

Kısaca TOF olarak bilinen bu konjenital anomali adından da anlaşılacağı üzere 4 komponente sahiptir: ASD buna eklenirse Pentoloji adını alır.
1- Overriding aorta (ata biner gibi Aorta VSD üstünde septuma oturur; sağa displasedir)
2- VSD (genellikle geniştir ve Aortun altındadır)
3- Pulmoner stenoz (Sıklıkla RV çıkışındadır, bazen valv seviyesinde de darlık olur, ileri siyanozlu olgularda mPA seviyesinin de difüz darlığı söz konusudur).
4- RV hipertrofisi (VSD ve RVOTO a sekonderdir; RV genellikle sistemik bazen supra sistemik basınca maruz kalabilir).

TOF’ta esas olan lezyon interventriküler septumun sefalik kısmının (outflow’a bakan kısım) septumun inlet ve trabeküler kısımlarına göre kötü hizalanmasıdır (malalignement). Bu aynı düzlemde oluşamama sonucunda hem septumun diğer kısımlarıyla birleşmesi eksik gerçekleşir (VSD) hem de aorta öne-sağa çekildiği için RV çıkışı pulmoner arterle birlikte kısmen de aortaya açılır (overriding). Sefalik septumun sağa deviye olması sonucu pulmoner stenoz da (PS) gelişir. Yaş ilerledikçe PS şiddetlenir; bunda hem gelişen RV hipertrofisi, hem de jet akıma ve stresse karşı gelişen RV outlet fibrosisi rol oynar.
TOF hastalarında RV sistol yaptığında PS nedeniyle pulmoner artere atıalan kanın pek az bir kısmı girebilir, büyük bir kısım kan VSD’den geçerek LV’e ve aortaya atılır, zaten TOF’un majör bulgusu olan siyanozun esas nedeni de bu desatüre kanın arteryel dolaşıma geçmesidir. PS ne kadar şiddetliyse siyanoz da o derecede şiddetli olur. PSnin fazla şiddetli olmadığı olgularda pek semptom olmaz ve bunlar 5-6 yaşlarında PS’un az önce belirttiğimiz nedenlerle şiddetlenmesi sonucunda siyanotik hale gelirler; bu tür olgularda bebeklik çağında siyanoz belirgin olmadığından ‘pink (pembe) Fallot’ olarak adlandırılırlar. Yeni doğan çağında ağır siyanozla klinik veren çocuklarda genellikle PS çok şiddetli olup bazen pulmoner atrezi de gelişmiş olabilir. Genellikle ana pulmoner arter ve major pulmoner arter dalları gelişmiş olsa da bazen bunlarda da ileri hipoplazi görülebilmektedir. Bu nedenle standardizasyon kısmında bahsedilen hesaplamalar yapılarak, ameliyat şekline karar verilir. Bu çocuklarda klasik ameliyat total koreksiyondur ve yeni doğan çağında da başarıyla yapılabilir; VSD kapatılır; RV çıkışındaki hipertrofik adale bandları rezeke edilir ve RV çıkışından Hegar bujileriyle ölçü alınır (Rowlatt skalası); normal değerlerle kıyaslanır ve 2 standard sapmanın altında bulunan pulmoner anulusta RV serbest duvarıyla birlikte pulmoner anulus perikardial bir yama konularak genişletilir; bu tekniğe transanüler yama tekniği diyoruz. Gelişen pulmoner valv yetmezliği rahatlıkla tolere edilebilmektedir. Buraya perikarddan bir kapak da yapılabilir.

Distal pulmoner arter darlıkları olan extrem TOF’lu hastalarda iki tür yaklaşım vardır;
1-Sistemik-pulmoner arter şant yapılarak pulmoner dalların artan kan akımıyla spontan gelişmesi beklenir; daha sonra total koreksiyon ameliyatı yapılır ve shunt kapatılır.
2-Transanuler yama yapılır ve VSD açık bırakılır; bu durumda pulmoner yatak geliştikçe Qp/Qs artar. 6 ayda bir Qp/Qs hesaplanarak 1,5 üzerine çıktığında 2. bir operasyonla VSD kapatılır. Son yıllarda invaziv kardiyolojiyle kalp cerrahisinin ortak çalışma alanları giderek artmaktadır. 2. durumda bir diğer yaklaşım da VSD’i ilk ameliyatta yamayla kapattıktan sonra üzerine 4 mm’lik punch ile 1 veya 2 delik açılır; takiplerde Qp/Qs yükseldiğinde bu delik (ler) kateter ile kapatılır.

APCA ve MAPCA

Ekstrem TOF ta ve VSD’siz izole pulmoner atrezilerde çocuğun hayatta kalabilmesi için gereken asgari pulmoner dolaşımın önemli bir kısmı Aorto-Pulmoner Kollateral Arterlerinden (APCA) sağlanır. Bu kollateraller doğuştan varsa buna Major Aorto-Pulmoner Collateral Arterler (MAPCA) denir. APCA’ların oluşması, çocuğun müdahalesiz survive’ını uzatması açısından iyi bir durumdur ancak MAPCA’lar çoğu zaman pulmoner yatağa taşıdıkları aşırı miktardaki kanla erken PH oluşumuna neden olurlar. Bazen Aortanın major dallarından çıktığı yerlerde şiddetli stenozlar gelişerek büyüyen çocukta progresif hipoksi de yaratabilir.
MAPCA’ların varlığı yapılacak koreksiyon ameliyatını da komplike eder. Kardiyopulmoner bypass’a girilip XC ile kalp dolaşımdan ayırıldığında, MAPCAlar nedeniyle akciğeri dolaşan kan, LA’a dolmaya devam ederek ameliyatı zorlaştırır, ayrıca Kardiyopulmoner bypass esnasında Aort içindeki önemli miktarda kanın akciğere kaçmasına neden olarak iç organ hasarlarına neden olabilirler.
Bazen yapısal olarak akciğerlerin bir ya da birden fazla segmenti pulmoner arterden hiç kan almazlar ve sadece MAPCA’lardan kan alırlar. Bunların iptal edilmesi veya tıkanması, ameliyat sonrasında akciğer enfarktları ve PH krizlerine yol açabilir.
Toplam 12 segmentten 3 tanesinden fazlasında MAPCA’ya bağımlı dolaşım varsa, koreksiyon ameliyatından önce ünifokalizasyon ameliyatı yapılmalıdır. Aortografiyle yerleri tespit edilen MAPCA’lar torakotomiyle birer birer sığır perikardından yapılmış bir tüpe anastomoze edilir ve bu tüp en son yapılan total koreksiyon ameliyatında pulmoner arter olarak kullanılır = Sağ Ventrikül çıkışında ana pulmoner artere bağlanır.
Sağdan sola olan TOF şantı nedeniyle hastada ‘paradoks’ ve çoğu zaman ‘septik’ beyin enfarktları oluşabilir.
Derin siyanoz nedeniyle başta beyin olmak üzere tüm iç organların gelişimi eksik kalır. Akciğerlere giden az kan nedeniyle alveolar yapılar (acini) da normal gelişimini tamamlayamaz. RV ileri derecede hipertrofi ve gerilim nedeniyle fibrozise uğrar, LV de yine hipoksi nedeniyle normal kas kitle ve fonksiyonuna sahip olamaz. Bu nedenle korektif (düzeltici) ameliyatın, TOF’lu infantlarda hayatın ilk aylarında yapılması önerilmektedir.
Transanuler yama tekniğiyle mPA ve RVOT genişletmesi uygulanan hastalarda uzun dönem sonrasında gelişen Sağ Ventrikül yetmezliği, Pulmoner Arter valvinin olmamasına bağlanmaktadır. Bu nedenle çocuğun kendi perikardından unileaflet bile olsa yapay bir kapağın konulacak yamaya ilave edilmesi, son derece önem taşımaktadır. Bu olgularda Puloner kapak sıklıla displazik olup zaten işlevi bozuktur, Pulmoner Arter anulusunun genişletilmesiyle kapak fonksiyonu tamamen ortadan kalkar.
Aortopulmoner Şant yapılarak siyanozun hafifletilmesi, gerilim altındaki RV fibrosisini önleyemez; geç ameliyat yapılan olgularda RV fibrosisine bağlanan aritmi ensidansı çok yüksek bulunmuştur ve ileri yaşlarda fatal tehlikeler yaratabilir. Aynı durum transanüler yama yapılarak RV outflow traktüsünün genişletildiği hastalar için de geçerlidir. Yamanın kenar bölgelerinde dikiş hattında gelişen nedbe dokusu da uzun dönemde sıklıkla aritmojenik odak haline gelebilir.
PS-PULMONER ATREZİ (PATR)
RV ileri hipertrofik ve kavitesi daralmıştır. Pulmoner valv imperforate (deliği olmayan) membran şeklindedir ya da displazik olup gelişmemiştir. Sıklıkla mPA (Ana Pulmoner arter) ve dalları iyi gelişir, PA lerde distal stenoz varlığı Rubella sendromunu çağrıştırmalıdır. RV ve Tc kapak normalle ileri hipoplazi arasında her türlü değişimi gösterebilir. UHL anomalisi (parşömen kağıdı RV) buna ekstrem bir örnek oluşturur. Burada RV kağıt kalınlığındadır ve kontraksiyon yapmaz. Tc hipoplazisi atrezi ya da EBSTEİN anomalisi (apikale doğru Tc leaflet displasmanı) şeklinde olabilir.

Koroner arterler-özellikle LAD-sıklıkla RV içindeki sinüzoidlerden kan alır. Sinüzoidler Ventrikül içindeki yüksek basınçlı kanı kalp kası içine taşıyan “ilkel bir kalp dolaşımı” şeklidir. Bugün için sadece timsahlarda bulunan bu dolaşım, bazı kalp anomalilerinde (özellikle RV outletinin kapalı veya ileri derecede dar olduğu anomalilerde) görülür. Bazı vakalarda koroner arterler aortik orifise dahi sahip değildir. Bu duruma RV dependent (Sağ ventrikül bağımlı) koroner dolaşım denir; cerrahiyle PS/PATR ortadan kaldırılır ve RV basıncı düşürülürse çocukta LAD alanında koroner dolaşım durma noktasına geleceği için enfarktüs gelişebilir. Bir diğer sakıncalı durum da LAD aortadan da kan alıyorsa ortaya çıkar; düzeltim ameliyatından sonra geniş aorta-RV koroner fistül gelişerek hem koroner yetmezliği, hem de kalp yetmezliğine neden olur. Bu tür çocuklarda teşhis anjiyografiyle konur ve korektif operasyon yapılamaz, tx adaylarıdırlar.
Klinikte doğum sonrası pulmoner dolaşım başlıca PDA ve aortikopulmoner collateral arter (APCA) lardan sağlandığı için PDA kapandıkca çocukta siyanoz artar. Tedavide siyanozun ağırlığına baplı olarak acil cerrahi gerektirebilir. Koreksiyon yapılabilirse RV’den PA’e kapaklı kondüit (homograft) veya valvotomi; transanüler yama genişletmesi vb. şeklindedir. Sağ kalp bypass operasyonları da özellikle RV dependent koroner dolaşımı için çocuğa zaman kazandırabilecek alternatif seçenektir. Burada ASD büyütülür ve oksijene kanın RV içine girmesi sağlanır (koronerler buradan beslenmeye devam eder); IVC ve SVC pulmoner arterlere konnekte edilir (bkz: Fontan operasyonları).

PATENT DUCTUS ARTERİOSUS (PDA)
Fetal hayatta dolaşımın vazgeçilmez öğesi olan Ductus Arteriosus, doğumdan sonra kanda oksijen basıncının yükselmesi ve dolaşan – lokal prostoglandin metabolizmasının regülasyonuyla kapanır. Ductus üzerinde sirküler dizilmiş olan düz kas dizileri önce fizyolojik kapanmayı sağlar; bu olay normalde 8-48 saat içinde tamamlanır. Bu safha reversible (geriye dönüşü olan) safhadır. Düz kas spazmını prostaglandin E2-I2 ile reverse etmek (tersine çevirmek; yani Ductusu açmak) mümkündür. Bu özellikle doğumdan sonra Ductus kapanması sonucu hipoksiye giren, azalmış pulmoner akımlı çocuklarda (örn: VSD’siz PS) önemlidir. PGE2 infüzyonuyla Ductus iyatrojenik olarak açılır ve hastanın asidozunun-hipoksisinin düzelmesi sağlanır. İnfantın operasyona alınması için gerekli işlemler için vakit kazanılır.
Bu reversible safhadan, yani fizyolojik Ductus kapanmasından sonra 3-4 haftaya dek uzayabilen “anatomik kapanma” oluşur ve fibrosis sonucu ana pulmoner arterle arcus aorta bitimi (isthmus) arasında fibrotik bir band olarak kalır. Fizyolojik kapanmanın gecikmesiyle persistansı farklı durumlardır. Örneğin prematürelerde Ductustaki sirküler düz kas hücreleri hem iyi gelişmemiştir hem de oksijen yükselmesine yanıtı zayıftır. Dolaşan prostaglandinlere de aşırı hassasiyet gösterir. Bu bebeklerde Ductus açıklığı sorun yaratıyorsa (Aortadan Pulmoner dolaşıma aşırı kan gitmesi sonucunda infant konjestif kalp yetmezliğine giriyorsa) Endometazin ile Prostaglandin sentezinin inhibisyonu yapılır ve Ductusta kapanma sağlanabilir. İntrauterin rubella infeksiyonunda PDA çok sıktır.
Geniş PDA nın klinik tablosu geniş VSD’ler gibidir; bazen doğumda konjestif yetmezlik yapabileceği gibi sıklıkla doğumdan sonraki 1. ayın sonuna doğru (pulmoner vasküler direncin fizyolojik düşmesi sonucunda) konjestif yetmezlikle kendini gösterir. Medikasyonla durumu düzelen çocuklarda tıpkı geniş VSD’lerdeki gibi kısa zamanda PH gelişir. Hastanın semptomlarının azalması, ciddi prognoz belirtisidir ve sıklıkla 1 yaş civarında Eisenmenger sendromu gelişir. Küçük PDA’lar için PH gelişim süresi çok uzun olabilir. Sıklıkla kendisini tekrarlayan akciğer enfeksiyonlarıyla gösterir (tüm pulmoner overflow’lu hastalar gibi). Prematürelerde tedavi 2 doz endometazin tedavisinden sonra sonuç alınamazsa cocuklardaki gibi torakotomi ve ligasyon/divizyondur.
7-8 kiloluk çocuklarda “şemsiye tekniği” denenebilir; kateterizasyon sırasında invaziv kardiyolojinin bir uygulaması olan bu teknik oldukça başarılıdır (%92-93). PDA hangi yaşta görülürse görülsün hemen ameliyat ya da şemsiye müdahelesi yoluyla kapatılmalıdır çünkü PDA, TOFtaki VSD, Aort koarktasyonu ve biküspid aorta yarattıkları türbülans karakterleri nedeniyle en sık enfektif endokardit nedenlerinden biri olarak kabul edilmektedir.
Fig12-1’de sol torakotomi sonrası plevra altında yer alan PDA; Aorta ve Sol Subklavien arter oluşumları görülmektedir. Fig12-2 -3’te cerrahi explorasyon aşamaları gösterilmektedir.

Aorta Koarktasyonu (AK) (%6-7 ve E/K=3/1)

Aortada Ductus çevresinde lokalize darlık olmasıdır. Bu patolojik oluşumdan, Ductus dokusunun oluşum esnasında aorta içine yayılması sorumlu tutulmaktadır. Aortada dışarıdan kum saati gibi gözlenen bir darlığa ilave olarak lümen içinde stenozu yaraten fibröz bir çıkıntı (ridge) sözkonusudur.

Aort Koarktasyonu (çizim)
Sınıflama
Preductal, ductal ve postductal olan klinik sınıflama artık geçersiz olup AK, “infantil” ve “erişkin tip” olarak iki klinik formda incelenmektedir.
İnfantil tip AK: Ductal veya preductal (sol ortak karotis (LCCA)ve sol sübklavien arter (LSCA) arasında) darlık vardır. LSCA iyi kan alamadığı için kollateral zayıftır, zaten hangi tip olursa olsun 8 yaş öncesinde “rib notch” olarak ifade edilen geniş kollateraller oluşmaz. Klinik tablo KKY dir. Femoral nabızlar az veya yoktur, Koarktasyon nadiren aortanın birkaç cm’lik bir segmentini de tutarak tubuler darlık da yaratabilir. Netice olarak bir gradient ve buna bağlı olarak Sol Ventrikül yüklenmesi olur. Yeni doğanda beraberinde sıklıkla VSD vardır ve LV afterload’u koarktasyon nedeniyle yükseldiği için sol sağ şant aşırı olur ve çocuk erken saatlerde pulmoner ödeme girer. Yenidoğan çağında özellikle preductal AK sıktır; VSD’den RV’e geçen kan, desatüre kanın satürasyonunu kısmen yükseltir ve pulmoner artere atılır; oradan da PDA vasıtasıyla descending aortaya geçer. Bu durumda sıçrayıcı şekilde femoral nabız vardır ve hastanın göğsünün altında siyanoz görülür (diferansiyel siyanoz). Hastanın sol kolunun da siyanoze olması, AK seviyesinin arcus aorta içinde; sol sübklavien arter proksimalinde olduğunu gösterir. Bu çocuklar sıklıkla kritik derecede hastadır; ağır bir siyanoz ve konjestif tablo içinde kaybedilirler.
.
İnfantil tip aorta koarktasyonu sıklıkla ek anomalilerle birliktedir.
Hipoplastik sol kalp sendromu (aortik valv, ark ve mitral anomalileri)
TGA
Berry tip intrakraniyal anevrizmalar (bunlar 25-30 yaş civarında semptom verebilir ve ansızın rüptüre olurlar)
PDA
ASD-VSD
Tedavide PG infüzyonuyla PDA açıklığı artırılır, hemodinamik stabilizasyon sonrası 24 saat içinde ameliyata alınır. VSD varlığında önce koarktasyon düzeltilir, PAB yapılarak VSD 2. seansa bırakılır. İnfant postopta 24 saatte ekstübe edilemez se ameliyata alınarak bu kez VSD de kapatılır. Diğer anomaliler için de benzeri yaklaşımla kritik infantta mortalite düşürülebilir.
İnfant tipin seyrek stable formları 3-6 aya kadar bekletilerek opere edilebilirler.
Erişkin tip AK: Semptom sıklıkla eforla yorgunluk veya hipertansiyondur. Yakalandığı an ameliyat edilirler. Hipertansiyon 5 yaş üzerinde giderek artan bir ensidansla kalıcı olma özelliği gösterir. HT tedavisinde alfa ve beta blokerler önerilmektedir. Üst ekstremitelerde beyinde ve özellikle koroner arterlerde ateroskleroz duvar gerginliği nedeniyle erken başlar.
Her iki tipte de rezeksiyon+uçuca anastomoz; SCA fleple genişletme veya patch plasty yapılabilir. Restenoz oranları aynıdır. Restenoz olguları balon dilatasyonla açılabilir. Dikiş hattında 20-25 yıl sonra yalancı anevrizmalar oluşabildiği bildirilmiştir.

Ductusu açık olmayan sıkı AK hastalarında femoral nabızlar sıklıkla gelişen kollateraller nedeniyle palpe edilebilirler. Kollateraller başta sübklavien arterler ve onun dallarından gelişir.
– LİMA-RİMA-interkostal arterler-descending aorta
– LİMA-RİMA-inferior epigastrik arterler-hipogastrik arterler (İliak a.)
– Vertebral arterler-anterior spinal kord arteri-lomber arterler
– Costocervical-tireocervical a.-subscapular arterler-interkostaller-desc. Aorta

Rib notch olarak bildiğimiz kollateral sirkülasyona bağlı kotlarda gelişen empresyon sıklıkla 8-10 yaştan önce oluşmaz.

MR ve CT anjiyografi ileAort Koarktasyonu ve kollaterallerin görünümü

Aort Koarktasyonunda vücudun alt kısmına (Descending Aortaya) kan taşıyan kollateral sistemi; şematik çizim.

Aort Koarktasyonu (ductal tip) şematik çizim. Darlık bölgesinde shelf (dolap rafı) görünümü.

İnfant çağ sonrası koarktasyonda oluşan gradiente ve üst ekstremite hipertansiyonuna bakılır. Bunun kateterle direkt ölçümü gold standarttır. >50 mmHg cerrahi endikasyondur. Postkoarktektomi sendromu: AK ameliyatından sonra akut batını andıran intestinal bir komplikasyondur; mezanter arteritise bağlanmaktadır; postoperatif hipertansiyonun agresif kontrolüyle önlenebilir.
Postoperatif hipertansiyon: tek bilinen risk faktörü ileri yaşta operasyondur, genellikle irreversible’dir ve aterojenik komplikasyonlarla suvive’ı kısaltır.
Ameliyat teknikleri

1- Koarkte segmentin tam rezeksiyonu ve uç uca anastomoz
2- Subklavien arter flep aortoplasti
3- Subklavien arter-desc. Aorta bypass
4- Sübklavien arterden sentetik greftle desc. Aortaya bypass
5- Shelf rezeksiyonu+patch plasti.
Bebeklik çağında en iyi teknik (1 ve 2) tir. Diğer teknikler erişkinler için tercih edilir. Her tekniğin kendine ait rekoarktasyon, anevrizma, psödoanevrizma komplikasyonu vardır ve birbirlerinden pek te farklı değildir.

Büyük arter transpozisyonları (TGA).

Aorta ve pulmoner arterin yer değiştirmesidir. Beraberinde atrial seviyede ve / veya ventriküler seviyede inversiyon bulunabilir.
Atriyoventriküler diskordans ve ventriküloarteriyel diskordans beraberce bulunursa Corrected transpozisyon adını alır. Bu fizyolojik bir durum olmasına karşılık sıklıkla VSD bulunması, sol atriyoventriküler valvin ileri yaşlarda yetmezlik göstermesi (triküspid valv), sistemik ventrikül olan RV morfolojisindeki ventrikülün sistemik dolaşım yükünden dolayı dilatasyonu sorun yaratabilir. Sistemik çalışan Sağ Ventrikülün septumu iterek subpulmonik stenoz yaratması da oldukça sık rastlanılan bir durumdur. Bu hastalarda ayrıca ileti yolu ve AV nod anomalileri komplet kalp bloğu riskini getirir sıklıkla. Semptomlar genellikle 30-50 yaşta başlarlar.

TGAda da ek malformasyonlar çoktur. VSD; PH; LVOTO (Subpulmonik stenoz), bir ventrikülde (R/L) hipoplazi, ASD ve Triküspid atrezi (TATR) oldukça sıktır. En hızlı PH geliştiren hastalıklardandır, bu nedenle ilk 3 ayda ameliyat edilmelidir. PVR>8WU/m2’de operasyon VSD’i kapamadan yapılmalıdır; çocuğun siyanozu devam eder ve ağırlaşır ancak Tx için zaman kazanılmış olur.
Ameliyatta arteriyel switch, atrial switch, LVOTO’a göre intrakardiyak veya ekstrakardiyak kondüitler konularak düzeltme yapılır. Definitif repair arteriyel switch ameliyatı olup ideal olarak ilk 2 haftada ve LVOTO olmayan infantlarda uygulanabilir. Definitif repair ile mortalite %5-6 survive normal popülasyona yakındır.

TGA’da iki türlü koreksiyon mümkündür:
1- Arteriyel switch (yer değiştirme) denilen pulmoner arterle aortanın ameliyatla yer değiştirilmesi işlemidir. Yeni doğanda yukarıda da belirtildiği gibi fizyolojik pulmoner hipertansiyon vardır ve doğuşta her iki ventrikülün kitle ve output kapasitesi birbirine eşittir. TGA’da 1. ayın sonuna doğru pulmoner arter basıncının düşmesiyle pulmoner dolaşımdan sorumlu olan LV kitlesinde iş yükünün azalmasına bağlı olarak relatif bir azalma görülür. Bu zayıflamış LV’ün arteriel switch ile sistemik dolaşıma alınması durumunda LV ani yüklenmeyi kaldıramayarak iflas eder. => Arteriyel switch ilk ay içinde yapılmalıdır daha sonra ancak LV entraining yapılarak gerçekleştirilebilir (pulmoner artere band konarak LV afterload’u artırılır, 1-2 ay içinde arteriyel swtch yapılabilir).
2- Atrial switch’te kavaların desatüre kanı sol atriuma özel bir bafle kullanılarak yönlendirilir; buradan LV’e ve oradan da PA’e yöneldiği için fizyolojik bir düzeltim sağlanmış olur. Aynı şekilde pulmoner venler RA’a yönlendirilir, oradan RV’e ve oradan da aortaya yönlenen oksijene kan da fizyolojik yönde akma olanağı bulur. Aslında akımlar fizyolojik olsa da ventriküller fizyolojik ventriküller olmadıkları için 40’lı yaşlarda komplikasyon yaratmaya başlar; RV yapısındaki sistemik ventrikül eforla yeterli ejeksiyon fraksiyonu artışı sağlayamaz, zamanla dilatasyon olur; triküspid kapakta da dilatasyona ve papiler adalelerde fibrosise bağlı disfonksiyon gelişir. Ayrıca ameliyatta kullanılan atrial yamalara bağlı darlıklar, bunların dikişlerine ait fibrosis ve buna ait aritmiler bu ameliyatlerın geç dönem komplikasyonlarıdır.

TGA diğer bir çok konjenital anomaliye de eşlik edebilir. Bu çocuklarda VSD bulunsa da genellikle küçüktür ve sistemik kan dolaşımıyla pulmoner kan dolaşım birbirinden tamamen ayrılmış gibidir şöyle ki; kavalardan dönen venöz kan tekrar aortaya gönderilir; pulmoner venlerden gelen oksijene kan da tekrar pulmoner artere gider.
Eğer bu iki izole dolaşım arasında mixing oluşmaz sa zaten olay yaşamla bağdaşmaz. Geniş VSD iyi mixing demektir; ancak bu hastalar dahi birkaç ay içinde perimembranöz VSD’nin kapanmaya başlamasıyla ağır hipoksi ve asidoz tablosuna girerler; zaten VSD’si geniş olan hastalar azınlığı oluştururlar. Genellikle doğumdan hemen sonra siyanoz başlar ve giderek ağırlaşır; tek mixing yeri genelde sadece küçük bir ASD’dir. Hastaya teşhis konursa kateterle balon atrial septostomi (ASD’nin genişletilmesi) yapılarak iyi bir mixing sağlanır. Hemodinami ve asidozu düzeltilen çocuk birkaç gün içinde ameliyata alınarak arteriyel switch yapılır. Mixingin iyi olması nedeniyle semptomu ağır olmayan çocuklar sıklıkla birkaç ayını geçirir ve VSD’nin kapanışıyla siyanoz gösterirler. VSD kapanmazsa bu çocuklarda PH çok kısa bir sürede gelişir. 6-8 ayda Eisenmenger gelişmiş olgular bildirilmiştir. Bunlarda ya atrial switch ya da LV entraining (pulmoner arter banding) girişiminden 4-8 hafta sonra arteriel switch yapılır. Günümüzde modern teşhis imkanlarıyla bu bebeklere doğuşta tanı konulmakta ve sıklıkla balon atrial septostomi sonrasında arteriyel switch ameliyatına alınmaktadırlar.Arteriyel switch ameliyatını güçleştirebilecek en major anomali koroner arter çıkış anomalileridir; bu koronerleri serbestleyerek neoaortaya (eski pulmoner arter) yeniden anastomoz edilmesi güç olabilir. Bu durumda atrial switch yapılması da bir alternatiftir.

ÇİFT ÇIKIMLI RV (DORV) veya LV(DOLV):

Çizim: DORV. Akım karakteristikleri LV drenajına imkan tanısa da her iki büyük arterin konuşlanması esas olarak RV çıkışınadır. Geniş VSD bulunur, sıklıkla bulunan PS, pulmoner flowun belirleyicisidir.

TOF’taki büyük arter overriding’inin %50 nin üstüne çıkmasıdır; her iki büyük arter de büyük oranda bir tek ventriküle açılır. Geniş bir VSD ve RV/LV outflow trakt obstrüksiyonları-stenozları, büyük arter transpozisyonları anomaliye eşlik edebilir. Klinik sübpulmonik stenoz varsa TOF, yoksa geniş VSD gibidir. Bu anomalilerin tedavisinde REV presedürü veya intraventriküler tünel ameliyatları (Rastelli operasyonu) gerekir. Bunlar büyüyen çocukla beraber büyüyemeyen yama-kondüit gibi protezler gerektirdiği için ameliyatın 4-6 yaşta yapılması uygun olur; bunun için pulmoner overflow varsa pulmoner banding, pulmoner oligemi varsa sistemik-pulmoner arter şantları yapılarak beklenir.

Rastelli Operasyonu: TGA ve büyük VSD sözkonusudur (A). İlk iş olarak LV çıkışı Aortaya internal bir yama yöntemiyle yönlendirilir (B). RV çıkışı orijinal yerinden alınarak serbestlenen Pulmoner Artere bir greft vasıtasıyla verilir (greftin TOF taki gibi valvli olması tercih edilir).

VSD’nin yerine (ameliyat tekniğini değiştirmeye neden olur) ve outflow tract obstrüksiyonuna göre (kondüit gerektirir) sınıflandırılır.
1- Eisenmenger tipi DORV; PS yoktur; subaortik VSD bulunur, pulmoner overflow söz konusu olup seyir ve endikasyonları VSD gibidir. İntraventriküler tünel ameliyatlarıyla VSD den alınan LV kanı aortaya yönlendirilir.
2- Fallot Tipi DORV; PS vardır, klinik TOF’takine benzer; ameliyatta kondüit kullanılacağı için 4 yaşına dek büyümesi beklenir.
3- Taussig-Bing tipi DORV; TGA sözkonusudur; sübpulmonik stenoz vardır genellikle non-commited VSD nedeniyle intraventriküler tünel onarım yapılamaz; ekstrakardiyak kondüitler kullanılır; endikasyonu TGA+PS gibidir.
3. tip haricinde ameliyat mortalitesi %10 geç survive orta dereceli başarılıdır. Yama ya da kondüitlerle ilgili sorunlar mutattır. DOLV DORV e göre seyrek görülür.

Çift girişli RV/LV(DIRV/DILV):

Çift girişli RV: AV valvlerin straddling denilen konuşlanma anomalisidir: Mitral ve Tc kapaktan gelen kan RV içine dökülür.

Atriyoventriküler valvlerin straddlingi ile karakterize bir durumdur. Yani gelişmiş bir ventrikül vardır; bu ventriküle hem mitral hem triküspid valv açılır. Klinik tablo konjestif kalp yetmezliği veya (PS varlığında) siyanozdur. Straddling’in miktarına göre düzeltim (septasyon) yapılabilir ancak sıklıkla biventriküler onarıma müsait olgular değildirler (LV veya RV dimünitiftir) ve üniventriküler heart’ın klasik aşamalı Fontan operasyonu gerçekleştirilir.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ (TATR)

Tc valvin yerinde imperforate bir membran oluşumuyla karakterizedir. RA’dan RV’e geçiş olmaz. VSD (mutattır) yoluyla LV’den RV’e geçiş olur, olgu PS veya PATR ile birlikte olabilir. Sınıflama
Tip I (transpozisyonsuz tip) (%60-70)
Pulmoner atrezi veya stenoz (daha sık) nedeniyle pulmoner kan akımı azalmıştır. İzole PS/PATR gibi Akciğerler kanı APCA’lardan alırlar. Siyanoz tabloya hakimdir. VSD kapandıkça tablo ağırlaşır ve 1 yılda %90 olgu kaybedilir.
Tip II (Transpozisyonlu tip) (%30-40)
VSD restriktiftir subaortik stenoz oluşur overflow nedeniyle Konjestif Kalp Yetmezliği klinik tabloya hakimdir. VSD kapandıkça pulmoner akım artar sistemik akım azalır. PS gelişen vakaların 7 yıla kadar yaşayabildiği bildirilmektedir.

Çizim: Solda Ebstein Anomalisi; Triküspid kapağın birbiriyle uçuca gelmesini sağlayan sirküler yapısı bozulmuş; özellikle Septal leaflet RV içine kayarak apikal yerleşim yapmış, diğer anterior ve posterior leafetler de aynı düzlem üzerinde olmayan serbest duvar tutunmaları gösterirler. Bazı leafletler yelken gibi, geniş, bazılarıysa hiç gelişmemiş olup, koaptasyon tümüyle bozulmuş, ileri derecede Trikspid yetmezliğiyle karakterizedir. Atriuma bakan tarafta Sağ ventrikülün güçlü ventrikül kas tabakasının da atral kas dokusuna benzeyerek zayıfladığı (atralizasyon) görülür ve kasılmaya hiç katılmayarak Sağ Ventrkül fonksiyonunu bozar. Beraberinde ASD de varsa ciddi siyanoz oluşturur. Sağ ventrikül oluşum anomalilerinden olduğu için burada incelenmektedir. Sağda: Triküspid Atrezisi denilen Konjenital Kalp Hastalığı da Sağ Ventrikül oluşum anomalilerine başka bir örnek teşkil eder. Bu kez Sağ ventrikül kavitesi az gelişmiş veya hiç gelişmemiştir; Triküspid kapak delikli (perforated) veya deliksiz (imperforated) oluşmuştur; açılıp kapanma fonksiyonunu hiç yapamaz haldedir. Sağ Atriuma gelen kan ASD yoluyla Sol Atriuma geçer (mixing chamber). Hastada geniş bir VSD mutattır; LVe gelen karışmış kan, buradan RV’e geçerek Pulmoner artere yollanır; Pulmoner stenoz yoksa akciğer overflow altında kalır. VSD restriktif veya yoksa (anne karnında yaşam mümkündür çünkü akciğer devredışıdır), çocuk doğar doğmaz strese girer, akciğer dolaşımı sadece PDA vasıtasıya sürdürülmektedir, PDA kapandıkça hipoksi derinleşir.

Tedavi
Sağ kalp bypass ameliyatları yoluyla yapılır. Venöz kanı taşıyan IVC ve/veya SVC direkt veya aracılı olarak pulmoner artere yönlendirilir; aradan RV çıkarılmış, yani bypas edilmiş olur. Akciğer dolaşımı santral venöz basınçla (CVP) gerçekleşir. Sadece Tc Atrezide değil, Sağ ya da Sol ventrikülün herhangi birinin hipoplazisinde de uygulanan tek “üniventriküler heart” dizaynı kurulabilecek ameliyat çeşididir. Sistemik olarak kullanılan ventrikül, RV yapısındaysa, uzun dönemde iflas etmesi kaçınılmazdır. LV tipinde sistemik ventrikülle hastalarda 25-30 yıllık düşük efor toleranslı da olsa survive olguları bildirilmiştir. Postoperatif dönemi uzun ve problemli olmakla birlikte, ortalama bir hayat kalitesi sağlayabilen bu ameliyatın başarılı olabilmesi için bir takım kriterler vardır (Fontan kriterleri): Fontan’ın 10 emri olarak yayınlanan bildiride, son derece isabetli ve mantıklı şartlar ileri sürülmüştür. “Preoperatif olarak hastanın Fontan ameliyatına uygunluk kriterleri” diyebileceğimiz bu kriterlerde, köklü bir değişiklik aradan geçen 37 seneye rağmen yapılamamıştır çünkü istenen değerler esas olarak fizik kurallarına bağımlılık göstermektedir. Aradan geçen sürede yapılan değişiklik, sadece “Fontan’ın ameliyat öncesi istediği kriterleri”, cerrahi teknik ve teknolojik gelişmelerle “ameliyat sonrasında yerine getirebilmek” tarzındadır.

Chaussat’s ten commandements: 1977*(Chaussat’nın 10 emri)

1-Age(>4) years (bugün 3 ayşın üstüne yapılabilmektedir, kaide olarak Merkezi sinir siteminin yüksek venöz basınçtan dolayı zarar görmemesi için çocuğun ayağa kalkıp yürüyebilir olması şartı aranmaktadır).
2-Sinus rhythm (ilke Atrial sistolden sistemik ventrikülün yararlanması üzerine kurulmuştur. Aslında zaten Fontan hastalarında postopta da re-entry atrial taşikardi ve bradiaritmiler çok sık olarak görülür. Lateral tünel veya baffle yapılan hastalarda epikardiyal pace leadleri yerleştirilerek bu kısmen önlenebilir ayrıca interventriküler ileti blokları da multicite pacing yöntemiyle düzeltilebilir, aslında kural değişmemiştir ama bu kuralı sağlayabilecek teknik olanaklar gelişmiştir)
3-Normal systemic venous return (değişmiştir çünkü anormal venöz drenajları düzelterek bilateral kavopulmoner shunt ve yeniden yön verme operasyonları geliştirilmiştir)
4-Normal right atrial volume (değişmiştir çünkü lateral tünel veya ekstrakardiac buffle teknikleriyle kanın yeterli miktarda yönlendirilmesi başka operasyon teknikleriyle mümkün hale gelmiştir)
5-Mean pulmonary artery pressure < 15 mm Hg Preoperatif olarak bunun ölçümü pek mümkün değildir; intraoperatif olarak ölçülebilir; AV kapağın fonksiyon bozukluğu da bunda etkili olduğu için kapak onarımından sonra bunun düşebileceği üzerine kuramla daha yüksek PAP değerleriyle Fontan operasyonuna başlamak kuramsal olarak mümkündür.
6-Pulmonary arteriolar resistance 7-Pulmonary artery–aorta ratio >0.75 (değişmiştir çünkü darlık olan bölgeleri akciğer hilumlarına kadar genişletmek mümkün hale gelmiştir).
8-Left-ventricular ejection fraction (>0.60)( Pek değişmemekle birlikte preload ve after load üzerindeki değişimlerin, Sistemik üniventrikülün diyastolik fonksiyonları üzerindeki etkileri incelenmiş ve fonksiyona etkili başka faktörler olarak yayınlanmıştır. LV end diatolik basıncı pulmoner kapiller wedge basıncına; dolayısıyla beklenen CVP değerine uymalıdır ki tek ventriküllü dolaşım kurulabilsin. Bu da dayanılabilecek en yüksek değer olan CVP=15 olan değerin altında bir LVEDP değeri anlamına gelmektedir. Özellikle HLHS da Norwood onarımından sonra 20 mmHg üzerinde olan bir aortik gradientin ciddi LV diyastolik disfonksiyon yaratabileceği kanıtlanmıştır. Ancak zamanımızda hibrid yaklaşımlarla da oluşan aortik arkus darlıklarına stent yaparak gradientleri 0’ a çekebilmek mümkün olabilmektedir. Keza mevcut APCA’ların ortadan kaldırılması da boşa harcanan kinetik enerjiden faydalanabilme imkânı getirmektedir).
9-Competent mitral valve (değişmiştir çünkü artık operasyonda kaçıran mitral kapağı da onarmak mümkün hale gelmiştir)
10-Absence of pulmonary artery distortion (bu da değişmiştir, cerrahi veya stentle Pulmoner arter distosiyonlarının düzeltimi mümkündür).
*Fontan ‘‘Ten Commandments’’ Revisited and Revised Herbert J. Stern: Pediatr Cardiol (2010) 31:1131–1134

Çizim: Solda Glenn’in orijinalini tarif ettiği “Glenn shunt’ı”. Superior Vena Cava, Sağ pulmoner artere uç/yan ağızlaştırılır. Başını yukarıda tutmaya başlayan çocuk için yerçekiminden faydalanılarak kafa ve kolların venöz drenajı rahatlıkla pulmoner direnci yenebilecekbir dolaşım sağlar. Bu şekilde Sağ taraftaki ventrikülün işi de azalmış olur çünkü sadece İnferior Vena Cava kanı ile koroner sinüs kanını boşaltmak zorunda kalır.

Çizim: IVC ve SVC sistemik venöz dönüşü Pulmoner Artere yönlendirme operasyonları. Solda geniş bir yama/greft kullanılarak gerçekleştirilen “fenestrated Fontan ameliyat tekniği”. Açılan küçük delik orijinal dolaşımın kısmen devamına imkân tanımakta olup stable seyreden hastada postoperatif dönemde kateterle kapatılabilir. Sağda “interatrial lateral tünel tekniği”; IVC kanının Sağ Pulmoner artere greft vasıtasıyla yönlendirilmesi işlemi yapılmış ve dekompansasyon tehtidi nedeniyle greft üzerinde fenestrasyon yapılmıştır. Greftten gelen desatüre kanın bir kısmı sistemik ventrikül vasıtasıyla sistemik dolaşıma geçmektedir, uzun dönemde ventrikülde ilave yüklenme yratacağı için hemodinamik stabilizasyondan bir süre sonra ilave bir girişimle açılan bu pencere kapatılabilir.

Fontan Ameliyatları: (A) Ra Apandixinin Pulmoner Artere anastomozu; ASD ve varsa Triküspid kapak kapatılarak tüm RA drenajı, sistemik venöz basınçtan aldığı kinetik enerjiyle Pulmoner yatağa yönlendirilir; Atriopulmoner Fontan Koneksiyonu (=bağlantı). (B) İntrakardiyak greft kullanılarak İnferior Vena Cava kanını Sağ Pulmoner arterin alt kısmına, Superior Vena Cava kanını de direkt olarak Sağ Pulmoner Arterin üst kısmına anastomozuyla yönlendirme işlemi (lateral tünel Fontan Operasyonu). (C) Glenn shunt’ına ilave olarak İnferior Vena Cava kanının kalp dışından bir tüp greft vasıtasıyla Sağ pumoner Arter alt kısmına anastomozu; Ekstrakardiyak Fontan Operasyonu. Bu operasyonun amacı geç dönemde gelişebilecek yükselen santral venöz basınca bağlı Sağ atrium gerilmelerinden ve buna bağlı aritmilerden hastayı korumaktır. Bu sistemde Koroner sinüs kanı sistemik dolaşıma dökülmektedir.

Kavopulmoner Koneksiyonlar. (A): Lateral tünel inşasından sonra Pulmoner arter divize edilerek İnferior Vena Sağ Pulmoner artere Uç/uca anastomoze edilebilir, (B) Sağ Pulmoner Arter Superior Vena Cavaya her iki yandan Yan/uç anastomoze edilebilir. Bunun gibi Fontan ameliyatlarında birçok modifikasyon yapılmıştır.

TOTAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ (TPVDA) veya TOTAL ANORMAL VENÖZ DÖNÜŞ (TAPVD)

Pulmoner venlerin vertikal ven denilen restriktif olabilen bir ven vasıtasıyla sistemik venlerin açıldığı boşluklara açılması durumudur.

1- Suprakardiyak Tipte vertikal ven innominate vene ve oradan da SVC’a açılır.
2- Kardiyak Tipte vertikal ven koroner sinüse ve oradan da RA’a veya direkt pulmoner venin RA’a açılması söz konusudur.
3- İnfrakardiyak Tipte vertikal ven portal vene veya IVC’a açılır
4- Mikst Tipte birden fazla örnek bir aradadır.
Klinik KKY ve siyanoz şeklindedir. Sebep venöz dönüşte obstrüksiyon olmasıdır. Telede pasif venöz konjesyona bağlı akciğer kanlanmasında artış ve üst mediasten genişlemesi supracardiac tip için tipiktir (Snow man sign). Acil operasyon gerekebilir; balon atrial septostomi işe yaramaz çünkü mixingten ziyade pulmoner dönüş obstrüksiyonu vardır. Operasyonla vertikal ven genişletilerek açılır ve LA’a perikard altından anastomoze edilir. Diğer tiplerde de yaklaşım aynıdır; sistemik vene açılan uç bağlanır. Tek bir lobun sistemik vene dönüşü tolere edilebilir, fazlası için mutlak koreksiyon gereklidir

COR TRİATRİATUM
Tüm pulmoner venler LA altında küçük ve restriktif bir odaya açılır; bu oda mitral valvin bulunduğu LA’dur ancak aradaki geçiş restriktiftir. Acil ameliyat gerektirebilir.Ameliyatta iki odacık arasındaki geçiş shelf rezeksiyonuyla yapılır.

EBSTEİN ANOMALİSİ
Bir organik Tc anomalisi de Ebstein anomalisi olarak bilinen septal ve posterior leafletlerin apikal displasmanı + RV atrializasyonuyla karakterize konjenital bir anomalidir. . Anterior leaflet yelken gibidir, kordaları serbest RV duvarına RVOT’a doğru uzanabilir; ileri formlarda bu bağlantılar çok sıkıdır ve RVOTO yaratır. Tedavide Leafletler detaşe edilerek aynı koaptasyon düzlemine getirilirler ve koaptasyon sağlanır, atrialize RV duvarı plike edilerek trombüs oluşumu önlenmiş olur.

Çizim: Ebstein anomalisi: RV displazisi söz konusudur; RV duvarının bir kısmı “atrializedir” yani ventrikül yapısında değil, incelmiş atriuma benzer, kontraksiyonu zayıflamış bir kas dokusundan ibarettir, kapaklar apekse doğru çeşitli seviyelerde displasedir ve koaptasyona izin vermez. Sağda geniş ASD ve Ebstein anomalisinin patofizyolojisini gösteren çizim.

İleri olgularda TVR yapılabilir ancak sonuçları iyi değildir. Bu tür ağır olgularda doğumdan sonra TY’e ilave olarak displase papiler adaleler nedeniyle Tc darlığı da (TS) vardır ve düşük pulmoner akım nedeniyle hipoksi gelişir. ASD nedeniyle yükselen sağ kalp basıncı R-L shutnt ve siyanoz yaratır, bu tür ileri Ebstein olguları erken ameliyata alınarak Tc valv kapatılır, ASD genişletilerek sağ taraf dekompresyonu yapılır ve sistemik-pulmoner arter shunt ameliyatı uygulanır. Zaten bu olgularda RV akciğer dolaşımını üstlenecek derecede gelişmemiş olduğundan çocuk 1 yaşına gelince Fontan ameliyatı denilen (univentricular heart) palliative operation yapılır. Vena kavalar pulmoner arterlere anastomoze edilerek (bidireksiyonel kavopulmoner anastomoz) sağ kalp devre dışı bırakılır. Ameliyat mortalitesi aşamalı yapılan bu hastalarda %5 cıvarında olup 10 yıllık survive %80in üzerindedir. Anastomozların daralması veya aritmiler nedeniyle reoperasyonlar gerekebilir.

Aortikopulmoner pencere (aorticopulmonary window=APW)

Aortadan mPA veya dallarının iştiraki şeklindedir. Pulmoner ve aortik valvler ayrı ayrı oluşmuştur. Geniş VSD ile eşdeğer kliniği vardır, VSD ile aynı endikasyonları taşır.

Truncus Arteriosus

Ana (m) Pulmoner Arter ve Aorta tek bir “ana arter” şeklinde RV ve LV nin ortak odacığından çıkarlar.
1-4 leafletten oluşan tek bir semilüner kapak sözkonusudur.
Sınıflama:

TipI: mPA asandan aortadan çıkar
Tip II: Posteriorda tek bir ostiumdan ya da bitişik ostiumlardan her iki PA çıkar
Tip III: RPA ve LPA asandan Aortadan ayrı ayrı (akciğerlerin opozit tarafından) çıkarlar.
Tip IV: Konfluent veya non konflüent PA’lerle birlikte desandan Aortada majör APCA’lar vardır (bu tip bazı yazarlarca PATR+VSD olarak kabul edilmektedir).
Beraberinde arcus aorta anomalileri sıktır (interruption- Di George snd), VSD her zaman vardır. Klinik, doğal seyir ve endikasyonlar VSD gibidir.

Double aortik arkus, vasküler ring (halka) ve sling (sapan):

Çizim; Double Aortik Arkus; Solda anomalinin önden görünümü, Sağda anomalinin dorsal (posterior) görünümü görüntülenmiştir; arkusun ortasında yer alan trachea ve Ösofagus basılarına dikkat!

Embriyolojik olarak sağ arkın regrese olamamasından (oluşum sonucunda gerileyip, yerini sol arkusa bırakması gerekirken persiste etmesidir) veya arkus aortayı oluşturan dorsal aortik segmentlerin persistansından veya anormal dizilişinden kaynaklanır. En sık görüleni çift aortik arktır; sağda ve solda birer ark olup subklavien ve karotid arterler ayrı ayrı çıkarlar; trakea ve/veya ösofagus basısıyla disphagia lusorium, dispne, stridor gibi semptomlar yaratırlar. Anormal sol sübklavien arter 2. sıklıkta görülür (aslında en sık olan budur ancak pek semptom vermiyor) arkusun 1. elemanı olarak en sağdan çıkar ve ösofagus-trakea arasından sola geçer. Sol pulmoner arterin retroösofageal olarak sağ pulmoner arterden çıkarak sola dönmesi de benzer tablo oluşturur; bunda trakea ve karinada hipoplazi de görülür.
Teşhiste anjiyografi, baryumlu ösofagografi, 3-D kompüterize tomografi kullanılır.
Tedavide dimünitif ark desandan aortaya açıldığı yerden bağlanarak divize edilir ve trakea-ösofagustan uzak bir yere doğru sternopexi yapılır. Sübklavien veya pulmoner arter aberansında da bağlantı yerinden ayrılan bu arterler uygun bir yere anastomoze edilirler.

Çizim: Üstteki şekillerde çeşitli seviyelerde Aorti,k Arcus malformasyonları ve komşu organlarda; trachea ve oesophagusta basıya bağlı semptomların oluşumunu gösteren şekiller. Şekil 1 anormal sağ subklavien arter: Arkus bitiminde en sondan; soldan çıkıp trakea ve oesophagus arkasından sağa döner. Şekil 2. De Sol Aortik Arkus ve Sağ desandan aorta oluşum anomalisi. Şekil 3. Te Sağ aortik arkus oluşumu vardır ancak arkusun seyri trakea ve oesophagusun arkasındandır. Şekil 4. Te dahja da nadir görülen Pulmoner Arter anomalisi; Sağ PA Trakea arkasından seyretmektedir.