Mitral Kapağın Yapısı

Mitral kapak Sol kulakçık ile Sol Karıncık arasında yer alan, kulakçıktan karıncığa doğru tek yönlü olarak kanın geçişine imkân tanıyan, Sol Karıncık içinde bağlantıları olan ve Karıncık kasıldığında aktif olarak kasılmaya katılan “yaşayan” bir kapaktır.
Mitral kapak Sol Karıncık içinde iki büyük grup kas demetine (Papiler adaleler) ince ipliksi bağlantılarla (Korda Tendinea) tutunur. Korda Tendinealar Mitral kapağın serbest yüzeyine yelpaze şeklinde yayılarak bağlanır.
Karıncık kasıldığı anda Mitral kapağın Karıncık içindeki Papiler Adaleleri de kasılır, Korda Tendinealar gerilir ve kapak, bu bağlantılar tarafından karıncık içine doğru çekilerek kapanır. Sol Karıncık kasılmasıyla aynı zamanda kapağın Kulakçık-Karıncık sınırındaki daire şeklindeki bağlantısı (Mitral Anulus) eş zamanlı olarak büzülür ve kapak alanını büzerek daraltır. Bu şekilde, sadece oluşan basınç farkıyla değil, “kasılmaya aktif olarak katılmak” suretiyle mitral kapak kapanır ve Sol Karıncık içinde yükselen basınç, Aort Kapağını açarak Aort içine kanın pompalanmasını sağlar.

Yukarıdaki şekilde Mitral kapağın yapısı 3 boyutlu olarak resmedilmiştir. Medial ve Lateral Papiler Adale grupları, ipliksi Korda Tendinealar vasıtasıyla kapağın serbest kenarlarına bağlanırlar.

Sol Karıncığın kasılma fazı bitip, gevşeme fazına geçildiğinde Mitral kapağım Papiler Adaleleri de gevşer, Anulus dediğimiz kapak çevresindeki kas demetleri de gevşeyerek kapağı açılmaya hazır hale getirirler. Sol kulakçık, bu dönem içinde akciğerlerden gelen oksijenlenmiş kanla dolmuştur, Sol Kulakçık içindeki basınç Sol karıncığın gevşeme fazındaki basıncını geçtiği anda Mitral kapak açılır ve Sol Karıncığa kan geçişine izin verir. Basınç farkıyla Sol karıncığa akarak dolan kan, Karıncıkların gevşeme fazının sonunda Sol kulakçığın kasılmasıyla (Atrial Sistol veya Atrial Kick) hızla Karıncık içine dolar, tam o esnada kulakçıkların gevşeme, karıncıkların kasılma dönemi başlar ve Mitral kapak yine kapanarak döngüsünü tamamlar.

Yukarıdaki şekilde Sol Kulakçık tarafından bakıldığında Mitral kapağın görüntüsü resmedilmiştir. Mitral Kapağın iki kapakçığı bulunur (Anterior ve Posterior leafletler), kapakçıkların birbirine komşuluk gösterdiği yerlere, Aort Kapakta olduğu gibi “komisür” adı verilir, kapağın kulakçık-karıncık sınırında bulunan tutunma yeri de yine Aort kapakta olduğu gibi “anulus” olarak adlandırılır. Posterior kapakçık tam bir “hilal” şeklindedir, her iki kapakçık ta Karıncığın kasılma dönemi boyunca uç-uca öpüşerek birbirini destekler. Mitral kapak açıldığında her iki kapakçık ta normalde bir A4 kâğıdı inceliğinde olup, Kulakçıktan gelen kanın itme kuvvetiyle Sol karıncık içine doğru açılırlar.

Yukarıdaki çizimde Mitral posterior kapakçığın Korda Tendinea ve Papiler adale bağlantıları gösterilmektedir. Görüntüde anterior kapakçık çıkartılmış, kalbe önden bakılmaktadır. Her iki grup Papiler adale, yüze yakın korda vasıtasıyla her iki kapağa da bağlantı gösterir. Şekilde üstte görünen kalbe ait odacık “Sol Kulakçık”, altta görünen odacık ise “Sol Karıncıktır”. Sol Kulakçık ince duvarlıdır ve kalın duvarlı Karıncıkla birleşme sınırında Mitral Anulus bulunur (mavi oklar). Bileşke yerinde görünen yağlı dokunun içinde Circumflex veya Sağ Koroner Arter ve Venleri yer alır (kırmızı ok), bunlar kalbin arka duvarı boyunca Sol Karıncık-Sol Kulakçık bileşkesinin içinden seyrederler (Atrioventriküler Groove).

Mitral kapağın işlevi: 

-Sol kulakçık,
-Mitral anulus,
-Anterior ve posterior mitral kapakçıklar,
-Korda tendinealar,
-Papiller adaleler
-Sol Karıncık Boşluğu olmak üzere “6 oluşumdan” da “ayrı ayrı etkilenen”, bunların ortak olarak ortaya çıkardıkları kompleks bir işlevdir.

Normalde Anterior kapakçık, anulusta 1/3 çember çevresine sahip ancak toplam mitral kapak alanının 2/3-3/4 ünü oluşturan dil şeklinde bir kapakçıktır. Posterior kapakçık ise anulusun 2/3 çembere benzer çevresine tutunur ancak kapak “alanının” geriye kalan küçük bir kısmını kaplar. Her iki kapakçık da anterolateral ve posteromedial papiler adale gruplarına yakın sayıda korda ile bağlanırlar. İki kapakçığın kasılma fazında birbirlerine kavuşmasıyla (koaptasyon) kapak sızdırmazlığı sağlanmış olur. Kapakçıkların birbirine kavuşamamasıyla Mitral Kapak yetmezliği, Karıncıkların gevşeme fazında bu kapakçıkların gerektiği gibi açılamamasıyla Mitral Darlığı oluşur. Bu yapılan kabaca yapılmış bir tariftir; yukarıda belirtildiği gibi mitral işlev 6 ayrı oluşumdan etkilendiği için, her bir oluşumun bozukluğundan farklı şekilde Mitral kapak “disfonksiyonu” yani kapak işlev bozukluğu oluşur. Konunun daha iyi anlaşılması için bazı patolojileri örnekleyerek irdeleyelim.

Sol Kulakçıktan kaynaklanan tümörler, mitral kapak girişini daraltarak “Mitral Darlığı” yaratabilirler. Bunlardan en sık görüleni sol Kulakçıktan kaynaklanan Myxomalardır. Myxomalar ailevi olabileceği gibi sporadik (gelişigüzel ve seyrek olarak) te görülebilirler. Ailevi olanlar sıklıkla çok sayıda, atipik yerleşimli (kalbin herhangi bir boşluğunda), küçük yaşlarda (yeni doğan çağından itibaren) oluşabilen, hem cerrahi olarak çıkarıldığı yerde, hem de vücuda ait pek çok yerde tekrarlama durumu sık olan ancak “selim huylu” kabul edilen tümörlerdir (metastaz yapmazlar). Nörofibromatosis (bir çeşit cild tümörü), Adenomlar (salgı bezi tümörleri), Elefides (Çil oluşumları) ve diğer tümöral oluşumlarla birlikte sıklıkla görülür (bunların birkaçı bir aradaysa NAME sendromu olarak adlandırılır).
Sporadik görülen Myxomalardaysa ki en sık gördüğümüz tip budur; sıklıkla kadında, Sol Kulakçıkta; özellikle iki kulakçığı birbirinden ayıran Atrial Septum üzerinde yerleşen tümör dokusu söz konusudur. Tümör kendisini çıktığı bölgeye bağlayan bir sapa sahiptir, bu sapın üzerinde tümörün her kulakçık kasılmasında Sol Karıncığa girdiği, her Karıncık kasılmasında da Sol kulakçığa geriye çıktığı görülür. Kapaktan girip çıkarken, kanın normal akışına engel olduğu için Mitral Darlığı belirtileri oluşturur. Bu giriş-çıkış sırasında kapakçıklarda ve anulusta yarattığı deformasyon sonucunda Mitral yetmezliği de oluşturabilir. Hastada generalize (tüm vücudu ilgilendiren) belirtiler yaratabilir, yorgunluk, ateş, çarpıntı ve nefes darlığı, bunlardan en sık görülen belirtilerdir. Kalp içinde kanla sürekli temasta bulunan sümüksü (myxoid) yapıdaki tümör üzerine yer yer pıhtı sıvanır ve bu pıhtının kopup dolaşıma karışması sonucu en tehlikeli Myxoma komplikasyonlarına; tromboembolizme neden olur; Felçler, akut bağırsak arteri tıkanmaları, bacak arterlerinin tıkanması, kalp enfartüsleri bunlardan bir kaçıdır. Tedavi, ameliyatla tümörün çıkartılmasıdır, tekrarlama sıklığı hayat boyu %1 kadardır. Ailevi olanlarda tekrarlama durumu çok daha sık görülür ve vücudun kalp dışı yerlerinde kan yoluyla yayıldığı da söylenen “selim kitleler” belirebilir.

Sol Kulakçıkta Myxoma: Kaynaklandığı yer iki kulakçığı birbirinden ayıran İnteratrial Septum: kısa bir sapa sahiptir ve çıkarılırken çevresindeki dokunun 1 cm kadar etrafı da alınır. Fotoğrafta İnteratrial Septumdan tümörün sap kısmının alınırken ki görüntüsü (siyah oklar); tümör kitlesi (sarı oklar)

Mitral anulusta genişleme, kapakçıkların uç-uca gelip “öpüşmelerini” bozacağı için Mitral yetmezliği yaratacaktır, Mitral Anulusun iyi gelişmemesi (hipoplazi) doğuştan olabilecek bir malformasyondur ve Mitral Darlığı yaratır. Anulusu istila eden kötü huylu bir tümör (Sarkom vs) etkin Mitral kapak açıklığını örteceği için darlık yaratır. Yaşla birlikte görülen mitral anulusunda kireçlenme, her Karıncık kasılma fazında büzüşerek toplam dairesel çevrenin %10-20 si kadar kısalma yaratan anuler fonksiyonu ortadan kaldırarak Mitral yetmezliği de yaratır; kireçlenmenin Sol Karıncık içine yayılmasıyla kapağın Korda ve Papiler adale fonksiyonları bozarak Mitral yetmezliğini derinleştirebilir.

Mitral Anulus genişlemesi (çizim): Normal Sol Karıncık yapısı ve Mitral kapak (A). Geçirilen bir kalp krizi sonrasında kalbin uç kısmında hasar olmuş; kalp duvarı incelmiş ve Sol karıncık odası asimetrik olarak genişlemiştir. Buna bağlı olarak hem Anterio ve Posterior kapakçık birbirinden uzaklaşmış, hem de papiler adaleler yer değiştirerek kapağa bağlı bir kısım Kordaların Mitral kapakçıkları doğru olmayan bir yöne çekmesi sonucu “Mitral yetmezlik” yaratmıştır (B). Kalbin asimetrik olarak değil, simetrik büyümesi de Mitral anulusu genişletir, kapakçıkları birbirinden uzaklaştırarak Mitral yetmezliğine neden olabilir. Kapak hastalıkları, geçirilmiş miyokard enfarktüsleri, kardiyomiyopati dediğimiz kalbin kas dokusunun hastalıklarında, altta yatan başka bir hastalığa bağlı olarak; “sekonder Mitral yetmezlikleri” dediğimiz “mitral kapakçıkların kendisinde bir bozukluk olmadan” gelişen Mitral yetmezlikleri görülebilir.

     

Mitral Anüler Kireçlenme; Solda Üstte yoğun kireçlenme gösteren bağ dokusu birikiminin Mitral kapak girişini nasıl daralttığı görülmektedir. Sağda üstte Kireçlenmiş kapağın Sol Kulakçıktan bakıldığında görüntüsü; Kapaklar Karıncık tarafında tamamen kireç birikimiyle doldurulmuş ve açılması engellenmiştir (Mitral Darlığı-Otopsi görüntüsü).

Kapakçıklarda kalınlaşma, Sol Karıncık gevşeme fazı esnasında kapakçıkların hareket kabiliyetine engel olacağı için mitral darlığı yaratır (restricted-kısıtlı- kapakçık hareketi), kapakçıkların romatizmal olarak iltihabı, birbirine yapışmalarına yol açar (füzyon) ve mitral darlığı yaratır.

 

Kalınlaşmış Mitral kapakçıklar (fotoğraf). Hem kapaklarda esnekliğin azalması, hem Anterior ve Posterior kapakçıkların birbirine yapışması (commissural fusion), hem de ileri kalınlaşma nedeniyle azalmış kapakçık hareketi: Kanın Sol Kulakçıktan Sol karıncığa geçişini engelleyen Romatizmal kaynaklı Mitral Darlık.

“Doğuştan Mitral darlığı” olan hastalarda ise sık gördüğümüz bir neden, papiler adalelerdeki bu yapısal bozukluklardır. Bunlardan en çok bilineni paraşüt mitral adını verdiğimiz “tek bir papiler adale grubundan” her iki kapakçığa birden korda bağlantılarının olması durumudur ve sıklıkla Mitral darlık ön planda ama yetmezlik ile beraberdir. Hammock (Hamak) kapak sendromu, papiler adale ve kordaların doğuştan mitral kapak girişini daraltmasıdır. Kapak dokusunun veya kordaların haddinden fazla dokuyla oluşmuş olması da kapakçık ve kordaların arasından Sol Karıncığa kan girişini engelleyerek “doğuştan” Mitral darlığına yol açar. Doğuştan olan mitral darlıkları kapağı üstünde (kulakçık tarafında), kapak seviyesinde veya kapağın altında (Sol Karıncık tarafında) olabilir.

Hamak Mitral Kapak: Darlık kapağın girişinde, kapağı asimetrik olarak bölen ve açıklığı asimetrik olarak ikiye ayırarak ciddi darlık yaratan bir anomalidir. Papiler adale sayısı sıklıkla 2 den fazladır. Mitral kapağı düzeltmeye yönelik bir teknik tarif edilememiştir.

A- Sol kulakçık-Karıncık kesitinde doğumsal ciddi darlık yaratan “paraşüt mitral kapak”. B ve C: Sol Kulakçıktan bakış. Kapağa tek bir papiler adale grubundan sıklıkla yoğun bir Korda tendinea demeti yapışır. Hem kapağın açılımı kısıtlıdır, hem kordaların arasından aşırı doku gelişimi nedeniyle kan geçmekte engelle karşılaşır, Şekil B’de noktalarla gösterilen alanlarda kapakçık üzerinde ve kordalar seviyesinde Karıncığın girişini rahatlatmak amacıyla pencereler açılır. Şekil C’de açılan pencerelerden kapağın kapanma fonksiyonunu bozmadan “idare edebilecek kadar” kan geçişi sağlanmış olarak görülmektedir. Sıklıkla aşağıda papiler adale ve kordalar üzerinde de kesiler yaparak kapakçık hareketini artırmak, kanın Sol karıncığa geçebileceği genişlikte alanlar açmak gereklidir.

Supravalvar fibröz ring: Mitral Kapak seviyesinin üstünde, Sol Kulakçık seviyesinde doğuştan oluşan sert bir halka mevcuttur.Çizimde yukarıda kalan kalp alnı Sol Kulakçıktır. Mitral kapak bu halkanın hemen altında yer alır ve henüz kapak girişinde dahi darlık bulunur. Mitral kapağın kendisinde ve korda-papiler adale kesimlerinde de ilave problemler bulunabilir.

Midvalvüler Fibröz Ring: Nadir gözüken, kapak içinde aşırı doku gelişimine bağlı, doğuştan Mitral Kapak darlığı. Çizimde anulus seviyesinden başlayan darlığı, kapaklarda hareket kısıtlılığı, kordalarda aşırı doku oluşumu ve hareket kısıtlılığı topluca Sol Karıncık girişinde kan geçişine engel yaratmaktadır.

Surgical repair of the congenitally malformed mitral valve in infants and children. (Presented at the Second World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, Honolulu, Hawaii, May 11–15, 1997) Elias A Zias, ve ark. Annals of Thoracic Surgery. 1998: 66(5);1551-59.

Bu çocuklarda mitral kapağa yönelik büyük cerrahi girişimler, sıklıkla kısa süreli, geçici düzelmeler sağlar, erişkin boyutlarına yaklaştıkları çağlarda (5-10 yaş) mitral kapak bir protezle değiştirilir. Erişkin çağa kadar çocuğun büyümesi, bu tip ameliyatlarda en büyük sorundur çünkü protez kapak takıldıktan sonra kapak ta, anulus ta artık büyüyemez, dolayısıyla bir süre geçtikten sonra vücudun ilk ameliyattaki hali için “uygun ölçüdeki kapak”, artık küçük gelmeye başlar ve darlık yaratır.

Korda veya papiler adalelerde iltihabi bir olayla sertleşme, kalınlaşma ve birbirine yapışma sonucu kapakçıkların hareket kabiliyeti azalır ve Mitral darlığı oluşur, bu durum sıklıkla 8-14 yaşlar arasında görülen “Romatizmal Endokarditin” bir komplikasyonu olarak “erişkin yaşlarda” karşımıza çıkar.

 

Romatizmal kökenli Mitral Darlığı örneği: Mitral Kapağın Sol Karıncık içine bağlantılarını yapan korda Tendinealarda kısalma, yapışma ve kalınlaşma: Kapakçıkların uçlarında sıklıkla ilk olarak romatizmal tomurcuklar (vejetasyonlar) pehdahlanır (A). İleri safhalarda sıklıkla kapakçık dokularıyla beraber kalınlaşan ve kısalan (retraksiyon) kordalar, Papiler adaleleri de kapağa doğru çekerek hem adale fonksiyonunu, hem de kapakçıkların hareketlerini kısıtlamaya başlar. Daha da ileri olgularda papiler adalelerin kapakçıklara direkt yapışması gibi ekstrem durumlar yaşanabilir.

Normal Mitral kapakta korda Tendinealar: İnce, ipliksi oluşumların aralarından, kan rahatlıkla geçebilmektedir. Yukarıdaki fotoğrafta sağlıklı Anterior Mitral Kapakçık kordaları (çengel) görülmektedir.

Erişkinde Mitral Darlık Sebepleri: 

• Romatizmal (Akut Romatizmal Ateş (romatizmal endokardit)* sonucu gelişen kapak kalınlaşması, kapakçıkların birbirine yapışması, korda ve papiler adalelerde kalınlaşma, kısalma ve birbirlerine yapışması ile sonuçlanan iltihabi bir durumdur).
• Mitral kapak/anüler kalsifikasyon (dejeneratif)-ileri yaşta görülür
• Malign carcinoid sendrom (Barsak sistemi kökenli kötü huylu bir tümördür)
• Kanser metastazları, enfektif endokardit* nedeniyle oluşan kitleler (verrü ve vejetasyonlar) ve metabolik hastalıklar

*Romatizmal endokarditle enfektif endokardit birbirinden tamamen ayrı iki kavramı ifade eder.

Romatizmal endokardit 8-14 yaşlar arasında geçirilen streptokoksik bir üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra, bakteriye karşı vücudun yarattığı antikorların, kapak dokusu ile çapraz reaksiyon vermesi sonucu oluşan “steril” bir yangıdır. Streptokok dediğimiz bakteri, vücuttan çoktan atılmıştır ancak streptokoku itlaf etmek için oluşturulan antikorlar, kapakların dokularını “streptokok” dokuları sanarak tahrip etmeye başlarlar. Akut romatizmal ateş, bu klinik ve patolojik durumun geneline verilen bir isimdir. Oluşan antikorların eklem dokularını tahrip etmesi de söz konusu olabilir (Romatizmal Artrit), aynı şekilde böbrek dokusunu da tahrip edebilir (Romatizmal Nefrit). Genellikle ilk tahribatın başlangıcında antibiyotiklerle tedavi yapılıp çocuk korunmaya alınırsa, tahrip olan kapakların deformasyonu fazla olmaz ve hastalık sadece “kendiliğinden”; 40-50 yıl hastayı idare edecek şekilde yaşamasına imkân verecek şekilde “yavaş yavaş” ilerler. Çocuğa teşhis konulup korumaya alınmazsa, çocuğun her üst solunum yolu enfeksiyonu geçirişinde kapak dokusunda ciddi bir yangı oluşur ve bazen çocuk 20 yaşın başlarında ameliyat gerektirecek hale gelir. Korunma depo penisilinler veya sülfonamidlerle yapılır.
Romatizmal endokardit en sık Mitral, daha sonra Aort ve Triküspid kapaklarda görülür, Pulmoner kapakta çok nadirdir.

Enfektif Endokardit ise, kapağın bizzat enfeksiyon amili bakterilerce istila edilmesi anlamında kullanılır. Hastalığın diğer bir adı da “Endkarditis Lenta” dır (yavaş endokardit anlamına gelir). İsmi böyle olsa da, hastalık, ancak bazı özel bakterilerce oluştuğunda bu şekilde “yavaş” seyreder. Çoğu zaman tedavi edilmeyen hastalarda 8-10 gün içinde ölüme yol açacak kadar büyük bir kapak tahribatı yaratır, kapakların delinmesine, yırtılmasına, anulusta apse oluşumlarına neden olur. Bazen de bakteri-doku parçacığı-pıhtı üçlüsü, kapaktan koparak “septik” emboliler yaratır. Bakteriyel endokarditin oluşması için bir şekilde kana bakterinin girmesi gerekir. Bir diş apsesi, tırnak batması, lenfanjit, pnömoni gibi önemli organ enfeksiyonlarında kana karışan bakteriler, genellikle “yapısal olarak bozuk” olan bir kapağın üzerine oturur. Tamamen normal yapıda bir kapağa bakterinin oturması oldukça nadirdir ve bu durum hemen hemen sadece damar yoluyla uyuşturucu suiistimali yapanlarda, özellikle Triküspid kapakta görülür (sebebi steril olmayan enjeksiyonlarda kan yoluyla mikrobun geçtiği ilk kapak olmasıdır). Yapısal kapak bozukluğunun en sık görüldüğü kapak ise Aort kapaktır. Aort kapağın 3 yapraklı değil de 2 yapraklı oluşması durumu, kalpte doğuştan olan hastalıkların hepsinden fazla görülen bir durumdur (bakınız Aort kapak hastalıkları). Bu nedenle “Aort kapak Enfektif Endokarditi” en sık gözüken Bakteriyel endokardit yerleşim yeridir. Mitral kapak burada ort kapağa olan komşuluğundan ötürü normalde 2. Sıradadır ama damardan uyuşturucu kullanımının yüksek oranda olduğu Batılı ülkelerde, Triküspid endokarditi 2. Sırada Mitralden önde yer alır. Pulmoner kapak enfektif endokarditi, tıpkı romatizmal endokarditte olduğu gibi en az görülen endokardit yerleşim yeridir. Endokarditis lentanın tedavisi akut ve ölümcül olaylara yol açabilme potansiyelinin fazla olmasından dolayı mutlaka hastanede, damar yoluyla, bakterinin hassas olduğu antibiyotiklerle sürekli EKO kontrolünde ve 6-8 hafta gibi uzunca bir süre yapılmalıdır.

Yukarıdaki şekilde kalınlaşmış, sertleşmiş ve birbirine yapışmış iki kapakçığıyla Romatizmal kökenli Mitral Darlık fotoğrafı görülmektedir. Romatizmal olgularda sıklıkla Sol Karıncık içinde Korda ve Papiler Adalelerin de bu sertleşme, birbirine yapışma ve kısalma (retraksiyon) döngüsüne katıldığı görülür.

Enfektif Endokardit: Mitral kapağın tümüyle tahribe uğradığı, ‘vejetasyonlar, verrülerle” karakterize, kapak dokusunun tanınmaz hale geldiği bir otopsi örneği. Kapaktan geriye kalın bir yangı dokusu (siyah oklar) ve tek tük korda artıkları kalmıştır. Bakteri oluşan iyileşme dokularının (vejetasyonlar) içine yerleşir ve kanla direkt temasta olmadığı için vücut tarafından yok edilemez. Bu durum kimi zaman verilen antibiyotiğin de Bakteriye ulaşamaması nedeniyle enfeksiyonun kontrol altına alınamaması anlamına gelir. Hastayı ameliyata alıp kapağını değiştirmek, 1/3 bir ihtimalle yeni takılan kapakta da enfeksiyonun devamına neden olur; gerektiği zaman, başka çare de yoksa, riskler göze alınmalıdır.

PATOFİZYOLOJİ

Mitral darlığı şiddetlendikçe Sol Kulakçık- Sol Karıncık arsında Sol Karıncığın gevşeme fazında basınç farkı oluşur. Uygun kardiyak dakika atımı sağlamak için Sol Kulakçık basıncı* yükseltilmelidir. Aksi bir durumda Sol Karıncığa yeterli kan giremez ve karıncık henüz dolmadan kasıldığı için, yeterli kanı Aort içine atamaz, tansiyon düşer ve bu durum hayatla kabil değildir.
Sol kulakçık basıncının 30 mmHg nın üzerine yükselmesi, kan sıvısının dokuya sızmasını önleyen “onkotik basıncın” aşılmasına; dolayısıyla akciğerin fonksiyonel yapısının içine sıvı sızmasına; akciğerlerin sıvıyla dolmasına ve buna gelişen bir reaksiyon olarak Akciğer arteri basıncının yükselmesine neden olur (Pulmoner Hipertansiyon)**. Tedricen gelişen bu durumda önce hastanın ağır efor yaptıkça nefes darlığı oluşmaktadır. Daha sonra giderek bu efor mesafesi azalır, gelişimin sonuna doğru bu efor kapasitesi, hastanın günlük işlerini yaparken, hatta istirahatte dahi nefes darlığı yaratacak kadar daralmasına neden olur. Sebep akciğerin havalanma fonksiyonu olan işlevsel alanlarının içine sıvı dolması, nefes aldıkça genişleyebilen akciğerin artık suyla dolduğu için genişleyememesidir (kompliyans-genişleyebilirlik bozulması).

Şekil: Pulmoner Hipertansiyonunun şematize çizimle anlatımı. Akciğer damar yatağı Sağ kalple Sol kalp arasında sıkışır. Yükselen basınç nedeniyle alveoller (akciğer dokusu içinde kanla havanın karşılaştığı kesecikler) içine sıvı girmesini önlemek için Akciğer yatağındaki arterioller (çok ince yapıdaki atar damarlar) spazma uğrar. Bu spazmın devam etmesi, damar duvarındaki düz kas hücre sayısını artırır ve damar duvarı kalınlaşır (sağdaki şekil: constriction of pulmonary arteries), süreç daha da uzarsa düz kas hücrelerinde ölüm başlar ve kas hücrelerinin yerini fibrosis adını verdiğimiz sert bağ dokusu alır, süreç artık geri dönülmez yola girmiştir. Basınca karşı mücadele veren Sağ kalp kalınlaşır ve büyür, daha sonra da olay sağ kalp iflasına kadar ilerler. Şekilde koyu mavi olarak belirtilen yerler Sağ kalp (Right Ventricle: Sağ Karıncık; Right Atrium: Sağ Kulakçık) ve akciğerdeki “kirli kan dolaşımını” göstermektedir. Oksijenlenen kan, kırmızı renkle gösterilen damarlarla (pulmonary veins) Sol Kalbe ulaşır: (Left ventricle: Sol Karıncık; Left Atrium: Sol kulakçık).

Akciğer kan basıncının bir süre yüksek seyri, başlangıçta sebep ortadan kaldırıldıktan sonra geriye dönüşebilir ancak bir süre sonra artık sebep ortadan kaldırılsa da geriye dönüşü olmayan bir Akciğer Arter yatağı bozulması başlamıştır ve kendi kendine ilerlemeye devam eder.

*Sol Kulakçık basıncı ortalama olarak normalde 8-12 mmHg’dır; hipertansif hastalarda, yani “koldan ölçülen tansiyonu yüksek olan hastalarda” 16 mmHg’a dek sol karıncık duvar kalınlaşmasına reaksiyon olarak yükselebilir. 30 mmHg’ yı bulan bir Sol Kulakçık basıncı, 14-15 mmHg lık bir Mitral gradienti ifade eder ki bu da orta dereceli bir Mitral Darlığı olgusudur).

**Pulmoner Hipertansiyonla, bildiğimiz “yüksek tansiyon” birbiriyle karıştırılmamalıdır. Pulmoner Hipertansiyon akciğer damar yatağındaki kanın basıncının yükseldiğini ifade eder. Kısaca “yüksek tansiyon ya da hipertansiyon” dediğimiz “sistemik hipertansiyon” ise vücut dolaşımındaki kanın yükselen basıncının ifadesidir. Büyük kan dolaşımı olarak bizlere ilköğretimde öğretilen kan dolaşımında (yani akciğer haricindeki bütün organlarımızda dolaşan kanın basıncıdır) normal basınç 120/80 mmHg’dır. “Küçük kan dolaşımı” olarak bizlere öğretilen akciğer damar yatağındaki dolaşan kanın basıncının normal değeri 25/15 mmHg’dır (görüldüğü gibi akciğer kan basıncı, koldan ölçülen sitemik kan basıncının 4-5 te biri kadar, oldukça düşük bir basınçtır.
Akciğerden dolaşıp gelen oksijenli kan, Sol Kulakçıkta birikerek burada da bir basınç oluşturur; bu da “Sol kulakçık basıncı”dır; bu da ortalama olarak 16 mmHg nın altında olmalıdır.

Günümüzde kabul edilen akciğer arter yatağında gelişen tıkayıcı hastalık (pulmoner vasküler tıkayıcı hastalık) derecelendirilmesi histolojik bulgulara göredir. Mikroskopik olarak parça alınan akciğer alanları incelendiğinde:
Evre 1: Mediadaki düz kas hücre sayısının artışına bağlı kalınlaşma,
Evre 2: İntima dediğimiz en iç tabakada kalınlaşma + Evre 1 değişiklikleri
Evre 3: Evre 2 değişikliklerine ilave olarak intimada + düz kas hücrelerinin aralarında orta tabakada görülen fibrosis (bağ dokusu artışı-sertleşme)
Evre 4: Fibrosise ilave olarak yaygın mikroskopik damar genişlemesi alanları
Evre 5: Yaygın damar genişlemelerinin yanında ve genişlemelerin büyük boşluklar halinde birleşmesi ve sıklıkla bunların bronşlara açılması (balgamla kan gelmeye başlar)
Evre 6: Nekrotizan arteritis (yaygın tıkanmalar ve doku ölümü görülür)
Bu sınıflamaya göre fibrosisin başlamış olması, geriye dönüşü olmayan safhaya girildiğini gösterir, yani sadece Evre 1 ve 2 geri dönüşümlü olarak kabul edilir.
Sistemik tansiyonun 2/3 ünden düşük akciğer basınçları, pratikte sıklıkla hastanın ameliyatından sonra akciğer basıncının düşebileceğini gösteren önemli bir kriterdir.
Çok yüksek Pulmoner Arter basınçlarında saf oksijen solutulması, Sodyum Nitroprussid, PGI2-E2 veya Nitrogliserin enjeksiyonu sistemik tansiyonda fazla değişiklik olmadan düşmeler yaratabilir. Bu testler “Pulmoner Hipertansiyonun geri dönüşümünün mümkün safhada” olduğunun kateter laboratuarında anlaşılması için yapılan testlerdir ve kalp hastalıklarında yapılacak müdahalenin zamanının belirlenmesinde hayati rolü vardır. Bu testler ayrıca pratik ve masrafsızdır.
Pulmoner damar yatağının gösterdiği direnç, “Wood Ünitesi olarak nümerik verir” ve özellikle olayın geri dönüşümlü olup olmadığının sonucunu bu belirlenmesine imkan tanır. Ancak erişkin olgularda pek yaygın kullanılmaz.

Şekil: Pulmoner Hipertansiyonda Mikroskopik görünüm: Pulmoner atardamarının cidarında ileri evrede kalınlaşmanın damar içinde kanın aktığı yeri daralttığını göstermekte (siyah ok), düz kas hücreleri ve “intima” adı verilen damarın en iç tabakasının ileri evrede kalınlaşmış olduğu, aralarında bağ dokusu gelişimi başladığı görülmektedir (evre 2 sonu evre 3 başı). Zamanla arterin spazm kabiliyetini sağlayan düz kas hücreleri yerini bağ dokusuna bırakarak, sert, dar bazen de tıkalı bir damar oluşumuna bırakır.
Mitral Darlığında yükselen Pulmoner Hipertansiyon, ameliyat kararı için kontrendikasyon oluşturmaz çünkü mevcut Mitral gradientin kaldırılması dahi Pulmoner Hipertansiyonu 15-20 mmHg düşürecektir; buna gradientin yarattığı reaksiyonel pulmoner vazokonstriksiyonun (arter spazmı) ortadan kaldırılması da eklendiği zaman Mitral Darlığı ortadan kaldırıldığında, Pulmoner Hipertansiyon’un düşeceğini söylemek mantıksal olarak doğrudur.
Mitral Kapaktaki patoloji düzelince akciğerde kan ve hava dolaşımı normale yaklaşacaktır ve hastanın klinik olarak da düzelmesi beklenir. Nitekim yapılan çalışmalar sistemik tansiyondan daha yüksek pulmoner arter basıncına sahip hastalarda dahi mitral cerrahisi sonrasında sadece ilaç tedavisiyle izlenen hastalara göre daha kaliteli ve daha uzun bir hayat sürdüğünü göstermiştir. Unutulmaması gereken durum şudur ki bu hastalarda akciğer histolojisi Evre 3 ve üzerine çıktıysa, pulmoner arter direnci >8WU olduysa bu hastalarda patoloji kaldırılsa dahi, akciğerdeki damar yatağındaki bozulmalar devam eder ve hastanın sağ kalp yetmezliği tablosuyla kronik dönemde ölümüne neden olur. İleri hastalarda ameliyat sonrası istenilen değerlere düşmeyen Pulmoner Hipertansiyon hastanın Sağ kalp yetmezliği tablösunda karaciğer ve diğer organların iflası yoluyla ölümüne neden olabilir.
Mitral kapağı değiştirilen hastalarda hayatta kalım süresi, Akciğer damar yatağında gelişen hastalığım evresine göre önemli ölçülerde kısalmakla birlikte hastalığın “hızlı sona götüren” seyrinin yavaşlaması ve hastanın şikayetlerinin “kısmen” düzelmesi, mitral darlığı hastalarında mitral operasyon endikasyonunun, hastalığın her evresi için saklı tutulduğunun bilinmesi gereklidir.
Mitral darlığı için önemli bir husus ta Sol Kulakçığın hastalığa adaptasyonudur. Sol Kulakçık, artan basınçla genişler ve duvar kalınlığı azalır (dilatasyon). Sol Kulakçık büyüdüğü zaman komşu olduğu yemek borusuna bası yaparak disfaji (yutkunma güçlüğü), nervus rekürens basısı ile ses kısıklılığı ve frenik sinir basısı yoluyla hıçkırıklara neden olabilir. Sol Kulakçıktaki büyüme (atrial re-entry mekanizmalarını harekete geçirerek) başlangıçta ani başlayıp düzelen, daha sonra da kalıcı ritim bozukluklarına; atrial fibrilasyona (AF) neden olur.
Atrial fibrilasyon (AF) elektriksel olarak dakikada 400 ün üstünde bir hızda kulakçıkların elektriksel ileti çıkarması durumudur. Kulakçıklara bakıldığında >400 defa kasılma görülmez, kulakçıkların sadece “titreştiği” görülür. Bu durum Mitral kapağın fizyolojisinde değindiğimiz “atrial kick” fonksiyonunu ortadan kaldırır. Kulakçıklarda aşağıya; karıncıklara iletilen bu elektriksel uyarı, kalbin koruyucu mekanizmalarıyla karıncıkların dakika atım hızını genellikle 150 atım/dk nın altında tutar ancak karıncık atımları son derecede düzensizdir, karıncıklar kimi zaman hiç dolacak vakit bulmadan kasılır, kimi zaman da içine çok fazla kan dolar ve öyle kasılır. Bu esnada tansiyonun ölçümünde her seferinde başka değerler bulunur. Çoğu hasta bu durumu “çarpıntı” olarak tarif eder, bazı hastalar ise bu durumun farkına varmazlar, düzensizliği hissetmezler.

AF Mitral Darlığı için istenmeyen bir durumdur.
1-AF Kulakçık kasılmasını ortadan kaldırdığı için mitral darlığı geçmede önemli bir fiziksel kuvvet ortadan kalkmış olmuş olur. Normal kalplerde kulakçık kasılmasında Sol karıncığın atım hacmine katkısı %7-8 iken sıkı mitral darlığı olgularında bu oran %30 a dek çıkabilir. Aniden AF’ a giren mitral darlığı olgularında, sıklıkla bu nedenle akciğer ödemi oluşur ve oksijen azalmasına refleks olarak gelişen “Pulmoner Hipertansiyon krizine” yakalanırlar. Bu safhada tedavi edilmedikleri takdirde, hipoksi (kan oksijeninin tehlikeli seviyelere düşmesi) daha da ilerler ve hastaalar saatler içinde kaybedilebilirler. Bazen ritim düzeltilse bile hastanın yapılan tedaviye yanıt vermediği ve giderek dolaşımının bozulduğu, hipoksinin derinleştiği görülür (bu durum refleks Pulmoner Hipertansiyondan kaynaklanır). Bu açmaza giren hastada acil ameliyattan başka çare yoktur; mortalite yüksek dahi olsa, bu tabloya giren hiçbir hastanın yaşayamayacağı düşünülürse, ameliyatın yüksek riski göze alınmalıdır.
2-AF özellikle kalıcı-kronik formdaysa, hastalığın geç bir komplikasyonudur ve hastalığın ileri olması nedeniyle hastaya yapılan müdahale cerrahi olsun ya da olmasın prognozu (hastayı bekleyen akıbet) kötüleştirir. Ameliyatta kalp ritmini düzeltici bir takım girişimler yapılsa da bunun “atrial kick” denilen kulakçık işlevi üzerine olan etkisinin olmadığı bildirilmektedir ve kalp içinde pıhtı oluşumunun geç dönemde AF ritmindeki hastalardan pek te farklı olmadığı hususunda çalışmalar mevcuttur.
3-Kulakçıkların düzenli kasılmasının yitirilmesi, Sol kulakçıkta kanın hızını keserek kanı durağanlaştırır, “pıhtılaşmaya meyil” durumu yaratır ve arteriyel embolilere (beyin başta olmak üzere tüm organlar) neden olur. Ameliyat sonrası hasta akıbetini en çok etkileyen faktörlerden birisi de hastaya mekanik kapak takıldığında tromboembolizm ya da bunu önlemek için verilen Coumadin adlı ilaca bağlı ilaç zehirlenmesi diyebileceğimiz iç kanamalardır. Bunun görülme sıklığı, her yıl için Mitral kapak hastalarında Aort kapak hastalarının en az 2 katı olup %3 civarındadır. Bu farkın sebebi de hem pıhtının Mitral kapakta daha fazla görülmesi, hem de bu sebepten hastaya verilen Coumadin dozunun Aort kapak hastalarına göre daha fazla tutulmasıdır. Demek ki 20 yıl yaşayan bir hastada hastanın tromboembolizm nedeniyle bir komplikasyon yaşama oranı %60 civarındadır (tromboembolilerin %80’i beyinedir ve felç ile sonlanır) ya da iç kanama (%60ı merkezi sinir sistemine,% 40’ı si gastrointestinal sistemedir) riskiyle karşı karşıya kalmaktadır.
Bu nedenle ideal olanı hastanın AF ritmine girmeden ameliyat olmasıdır; bu şekilde hem tromboembolizm oranı, bahsi geçen oranlara göre %50-70 oranında azalacaktır hem de gereken warfarin dozu daha düşük tutulacağı için, ağılanma sıklığı daha düşük olacaktır. Bunun için ameliyata karar verirken Sol Kulakçık çapları mutlaka dikkate alınmalıdır. Normalin üstüne çıkan çaplar, darlık cerrahi sınırına girmemiş olsa dahi, direkt ameliyat gereksinimi yaratabilir.

 

İleri Mitral Darlığı olan bir hastanın Sol Kulakçığına oturan pıhtının zamanla organize olup, ileri safha da kireçlenmesi, nadir bir olgu (orijinal fotoğraf: T. Oğuş. 2006) . Sol Kulakçıktan sıyrılarak “bütün halinde çıkartılan parça” 5×7 cm boyutlarındaydı. Üzerinde oturan taze (kırmızı renkte) ve eski pıhtılar (kirli sarı renk), şaşırtıcı olarak hastada en az 10 yıl geçmesine rağmen “emboli” yaratmamıştır, hastamız değişen kapağı ve temizlenmiş sol Kulakçığıyla halen hayatına sağlıklı olarak devam ediyor ama esas iyi haberimiz şu: Sağlık hizmetinin yaygınlığı, ulaşılabilirliği ve kalitesi yükseldikçe artık bu tür olgulara ülkemizde çok daha nadir rastlanılmaktadır.

MİTRAL DARLIĞI’nda KLİNİK

• Eforla başlayan nefes darlığı
• Çarpıntı (durup dururken olabilir; AF nöbetleridir)
• Gece nefes darlığı nedeniyle uyanma
• Yeni gelişmekte olan AF ataklarıyla akciğer ödemi dönemleri yaşanabilir
• Tromboembolizm (bazen ilk şikâyet de olabilir)
• Sağ kalp yetmezlik bulguları (bacaklarda ödem, karında sıvı birikimi, bazen ağrılı olabilen karaciğer büyümeleri, boyunda kalp atımına uygun “dans eden” genişlemiş toplardamarlar)

Teşhis konulduktan sonra semptomatik hastalarda ortalama hayatta kalım 5 yıllık %50; 10 yıllık %35 ve 20 yıllık %14’dür. İstirahatte nefes darlığı olan veya gece nefes darlıklarıyla uyanan hastalarda 5 yıllık hayatta kalım “0”dır. Şikâyeti olmayan hastalarda 10 yıllık hayatta kalım %85’tir.
Ameliyat sonrası hayatta kalım, ameliyat zamanında yapıldıysa çok iyidir 10 yıllık %90, 15 yıllık %85: Bu rakamlar ufak eforlarda ve istirahatte nefes darlığı çeken hastalar için verilmiş sonuçlar olduğu için, ameliyatın en iyi durumdaki hastanın dahi hayatta kalım oranını 3 katının üstüne çıkardığını, 5 yıl yaşama ihtimali “0” olan hastaların 20-25 sene yaşayabilmesini sağlayabildiğini söylemek yanlış olmaz.

TEŞHİS

• Fizik muayene (Mitral darlığına has üfürüm – Duroisiez ritmi)
• EKG: Özgün bulgular verir.
• EKO gold standarttır.
• Angio-kateter: Koroner arter hastalığı araştırması yapmak için erkekte 35, kadında 40 yaş üstünde yapılmalıdır, sağ kalp kateterizasyonu ameliyat riski ve akibet belirlenmesi açısından faydalıdır, genç yaştaki hastalarda yapılması gerekli değildir.

CERRAHİ ENDİKASYON

• -Küçük eforlarda ve istirahatte nefes darlığı olan hastalarda mutlaka ameliyat yapılmalıdır. Efor kapasitesi iyi olan hastalar izlenebilir, AF gelişimi veya gebelik, cerrahi endikasyondur.
• -EKO da Mitral Kapak Açıklığı <1cm2 hemen her hastada şikâyet yaratır: Cerrahi endikasyondur. EKO da Mitral Kapak Alanı >1,2 cm2 bile fiziksel aktif hastalarda semptom yaratabilir. İş ya da hareketli yaşamına engel olan durumu varsa hasta ameliyat edilmelidir, aksi halde izlenebilir.
• -Şikâyeti olmayan hasta- Mitral Darlığında pek olmamakla birlikte- EKO ile Sol Kulakçık içinde pıhtının görülmesi, Mitral kapakta gradientin >15-16 mmHg ı aşması, Akciğer atardamar basıncının >50 mmHg olması, cerrahi endikasyon oluşturur.

CERRAHİ PROSEDÜR

-Standart açık kalp şartlarında; kalp-akciğer makinesi kullanılarak yapılır. Eskiden parmakla ya da Tubbs denilen kapak içinde açılarak darlığı kapakçıkların birbirine yapıştığı yerden ayırma gibi yöntemler, bugün artık hemen hiç bir klinikte yapılmamaktadır. Bunların yapabileceği kadar açılmayı, müsait olgularda “perkütan balon Mitral Plasti” tekniğiyle, stente benzer bir girişimle de “ameliyatsız” yapmak mümkündür.
-Açık Mitral Valvüloplasti tekniği, Cerrahi olarak, “kapağı görerek” açılmasını sağlamak amacıyla uygulanan bir tekniktir. Bu teknikle, kalınlaşmış kapak dokusu inceltilip serbestleştirilebilmekte, birbirine yapışık korda ve papiler adaleler görerek orijinal haline getirilebilmekte, ayrıca Mitral yetmezliği de varsa, bu da düzeltilebilmektedir. Cerrahi Valvüloplastiden sonra elde edilen Mitral kapak açıklığı, işlem sonrası Mitral yetmezliği oluşumu ve bu açıklığın hastada daha uzun süre başarısı, Balon vaolvotomiden daha üstündür.
-Romatizmal Mitral kapak hastalığı, Mitral kapak üzerinde çok şiddetli kalınlaşma ve deformite oluşturduğu için, genellikle plastik onarım hem erken hem de geç sonuçlar açısından tatmin edici olmamaktadır. Bu nedenle çok daha basit bir girişim olan Balon Valvüloplasti “saf” mitral darlıklarında, zaten azınlıkta olan “uygun” hastalarda açık cerrahi girişime göre çok daha yaygın kullanım alanı bulmuştur. “Uygunluk” EKO ile hastanın kapakçıklarının, kordalarının, papiler adalelerinin incelenerek, hastanın hastalığının henüz erken safhada olduğunun, romatizmanın yarattığı kapakçık tahribatının büyük olmadığının belirlenmesiyle kararlaştırılır. Kapağı ileri derecede kalın, korda ve papiler adaleleri yapışık, kalın olan hastalarla kapağın ileri derecede deforme olduğu ve Mitral Yetmezliğinin geliştiği hastalarda balonla açılma işlemi yapılmaz. Kronik Atrial fibrilasyon gelişmiş hastalarda da genellikle Balon uygulanmaz, kalbin Sol Kulakçığında pıhtı oluşumu, “kateterle bu bölgelerde gezinme” nedeniyle emboliler yaratabilir.

Perkütan balon Mitral Valvotomi (vavoplasti): Kasıktan bacak toplardamarına girilir (Femoral Ven), Sağ Kulakçığa ulaşılır, İnteratrai Septum dediğimiz Sağ ve Sol Kulakçıkları birbirinden ayıran doku delinerek Sol Kulakçığa ulaşılır, Kateter Mitral kapak seviyesine oturtularak balonu şişirilir. Kapakçıklar sıklıkla birbirlerine yapışma yerlerinden ayrılarak açılır. Bazen bu ayrışma (yırtılma) kapakçıklarda orta yerden oluşur ve ciddi Mitral yetmezliği ile sonuçlanır; bu durumda acil cerrahi girişim gerekir. Ameliyat gerektirmeyen bu tekniğin yaygınlaşmasından sonra Cerrahi Valvüloplasti artık nadiren uygulanan bir teknik olarak literatürdeki “tarihi” yerini almıştır. Günümüzde kapak, korda ve papiler adalelerin yapısının fazla kalınlaşmamış, normale yakın olduğu, ancak hastada Sol Kulakçıkta pıhtı oluşmuş ya da mitral yetmezliğinin de eşlik ettiği durumlarda “Cerrahi girişim” tercih edilmektedir.

 

Açık Cerrahi Mitral Valvotomi/Valvüloplasti: Kapakçıklar birbirine yapıştığı yerden (komisürlerden) gözle görülerek ayrılır, kapak altındaki korda ve papiler adalelere de bu teknikle müdahale imkânı vardır ve bu girişimin sayesinde kapak daha da hareketli hale getirilebilir, Mitral yetmezliği varsa bunun da düzeltilmesi mümkündür. Etkin kapak açıklığı; işlem sonrası Mitral Yetmezliği sıklığı ve derecesi; işlemin hastada daha uzun dayanabilmesi gibi alanlarda Balon Valvüloplastiye üstünlüğü ispatlanmış olmakla birlikte, Balon Valovotominin “ameliyat” değil, sadece bir “girişim” olması, valvotomi/valvüloplasti cerrahisinin hemen hemen terk edilmesine neden olmuştur. Artık açık mitral valvüloplasti ameliyatı, sadece Sol Kulakçık içinde pıhtı oluşmuş ve mitral yetmezliğinin de eşlik ettiği Mitral darlıklarında yapılmaktadır.

Mitral kapağın sökülmesi veya plastik onarımı, ameliyatın en önemli safhasıdır. Plastik onarımı müteakiben ameliyat bitirilip hastanın kalbi kapatılır, hasta ısıtılır ve kalp akciğer makinesinden çıkılır. “TransEsofageal Ekokardiyografi” (TEE) dediğimiz, ileri derecede hassasiyet gösteren, hastanın yemek borusu içinden kalbi ve hemen komşuluğunda olan mitral kapağı yakından değerlendirmeye yarayan bir tetkik, ameliyathane içinde yapılır. Mitral kapak açıklığı, kapaktaki darlık ve mitral kaçağı değerlendirilir. Gerekliyse tekrar pompaya girilerek hasta tekrar soğutulur, tekrar kalp durdurulur ve kapak yeniden onarılır ya da gerekli görülürse değiştirilir.

Mitral kapağın anulusu özellikle posterior kısımda çok hassastır; kapak takılırken bu bölgede gelişen mekanik travmalar, ameliyat içinde veya ameliyat sonrası erken dönemde sol karıncık arka duvar yırtılmalarına neden olabilirler. Bu komplikasyon MVR operasyonunun en korkulu komplikasyonudur ve hasta acilen ameliyata alınsa dahi, hastaya %50 nin üzerinde ölüm riski getirir. Yırtığın Tedavisinde kapak sökülür, yırtık yeri sol karıncık içinden bir yamayla onarılır ve kapak yeniden yerleştirilir. Bunun önlenmesi için kapak replasmanı esnasında nazik hareketlerde bulunmak ve posterior kapakçık ileri evrede kalınlaşmadıysa korunarak, çıkarılmadan protezi replase etmek en emniyetli çözümdür. Her ne olursa olsun, Mitral Kapak Replasmanı yapılmış olan hastaya hipotansiyon veya ventriküler fibrilasyon gibi nedenlerle kalp masajı yapmak ta aynı komplikasyona neden olabilir. Sert yapıdaki Mitral protez, önde göğüs kemiğiyle arkada omurga arasında sıkışınca, bağlı olduğu Sol karıncık kasında ezilmeler yoluyla yırtılmalara neden olur.
AV tam blok, Cx arterin kapak dikişleri arasına alınması sonucu posterior/inferior akut miyokard enfarktüsü diğer Mitral Kapak replasmanı komplikasyonlarındandır. Mitral kapak dikişlerinin derinden geçmesi sonucunda Aortik kapak komşuluğunda kapakçıklardan birinden geçilerek şiddetli Aort kapak yetmezliği oluşturulabilir. Ameliyatlardan sonra partikül ya da hava embolileri de teorik olarak olası komplikasyonlardır, Mitral Darlıuğına yönelik replasmanlarda Sol kalp yetmezliği nadir görülür çünkü başka bir sebep yoksa, kalp kası normal işlevindedir. Sol Kalp yetmezliği özellikle ileri evre Mitral yetmezliği ameliyatlarından sonra sık olarak görülür ve sıklıkla ölümcül seyreder; bu hastaların ameliyat öncesi iyi değerlendirilmesi ve operatif riskinin belirlenmesi önemlidir.

OPERATİF RİSK

Mitral kapak tamirinde hastanın operatif riski %1’in altındadır. Kapak replasmanı yapılan olgularda %5’e kadar çıkan Batı literatür bilgileri bulunmakla birlikte, Türkiye, Hindistan gibi romatizmal Mitral Kapak Hastalıklarının sık görüldüğü; dolayısıyla Kalp Cerrahlarının “aşırı” derecede deneyimli olduğu ülkelerde %1’e kadar düşürülmüş olduğu görülür. Bunun pek sevindirici haber olmadığı kanısındayız.

KAPAK SEÇİMİ ve EK PROSEDÜRLER

Mümkün olan her vakada valvülotomi-valvülüloplasti denilen plastik girişimler denenmelidir, başarılı bir düzeltim ameliyatıyla hastanın 10 yıl %60-70 oranında semptomları ortadan kalkabilir. Bunun başarısız olacağı hastalarda Mitral Kapak Replasmanı yapılır. Plastik girişimler ortalama olarak 8-10 yıl hastaya kendi kapağıyla yaşama imkânı verir. Bu durumun 20 yıla kadar uzaması mümkündür. Yıllık toplamda %4-5 gibi görülebilen önemli komplikasyonlar göz önüne alınırsa, bu sürenin hastanın kendi kapağıyla geçirilmesi önemli bir zaman kazancı gibi görülmesi gerekir.

REPLASMAN GEREKLİLİĞNDE:

-Hastada mekanik protez implantasyonu için kontrendikasyonlar varsa biyoprotez uygulanmalıdır (geçirilmiş beyin kanaması, hipertansiyon, düzeltilmemiş aort diseksiyonu/anevrizması aktif mide ülseri, kanamaya meyil (diyatez), dar anulus gibi konstitüsyonel durumlar)
-Genç yaş erkekte mutlaka mekanik protez tercih edilir.
-Genç kadında doğum istiyorsa biyoprotez (birkaç yıl içinde yeniden ameliyat olması gerektiği hastaya anlatılmalıdır) veya mekanik protez (Warfarin etkileri?? Bakınız Aort kapak ve hamilelik)
- 65-70 yaş üstünde “biyoprotez” ile Mitral Kapak Replasmanı önerilmektedir, özellikle hasta ameliyat olduğunda normal ritmindeyse ameliyat sonrasında Coumadin kullanımından tamamıyla kurtulabilir.
-Mitral pozisyonda biyoprotez dayanıklılık süresi Aortik pozisyona göre daha kısadır ve daha yüksek warfarin tedavisi gerektirir.
-Aynı ölçüde biyolojik mitral protezin yarattığı darlık gradienti, mekanik protezden ortalama 5 mmHg kadar daha yüksektir, hastaya ölçülerinin gerektirdiği kapak numarası takılamıyorsa, biyoprotezde ısrar edilmemeli, mekanik kapak takılmalıdır. 5 cıvarında kalan gradient, hastanın Pulmoner Hipertansiyonunda istenilen düşmeyi yaratmaz ve hastanın yaşam süresini anlamlı ölçüde kısaltır.
-Aynen Aortik kapak ameliyatlarındaki gibi Calcium metabolizma bozukluklarında, üremide ve bunlara ek olarak ileri PULMONER HİPERTANSİYON’da (>80 mmHg peak) biyoprotez erken disfonksiyonları bildirilmiştir, kesinlikle kullanılmamalıdır.
-Dar mitral anulusun genişletilebilmesi (Aortada yapıldığı gibi) mümkün değildir.

MİTRAL YETMEZLİĞİ 

FİZYOPATOLOJİ ve SEBEP

• En sık neden “miksomatöz dejeneresans” adı verdiğimiz, doğuştan kapak yapısının gevşek, sümüksü yapıda olması ve bu nedenle karıncıkların her kasılmasında Kulakçıklara doğru kapağın sarkması söz konusudur. Bu durum, Barlow sendromu; Mitral prolapsus; floppy kapak sendromu olarak ta batı ülkelerinde adlandırılmaktadır. Tüm Mitral yetmezlikleri içinde %30-70 oranında sıklıkta görülmektedir.
• -Romatizmal kapak hastalığı (%1-30) kapakçık kısalma ve çekilmeleri yoluyla Mitral yetmezliği yaratır.
• -İskemik papiler disfonksiyon (papiler adalelere yeterince kan gitmeyince veya bunların bulunduğu bölgelerde enfarktüs geçirilmesi sonucunda oluşur). Papiler adalenin karıncık içine doğru kapakçıkları çekme etkisi ortadan kalkar, kapakçıklar Sol karıncığın yükselen basıncıyla Sol Kulakçık içine sarkar ve kaçırmaya başlarlar.
• -Mitral anüler kalsifikasyon (anulusun çevresine yoğun miktarda kireç çöker, anulusun kasılarak büzülme işlevi ortadan kalkar, genellikle arka yaprakçık sabit hale gelir)
• -İleri sol karıncık genişlemesi (kardiyomiyopatiler)
• -Enfektif endokardit (kapağın bakteriyel enfeksiyon amillerince istilası)
• -Sebebi bilinmeyen korda kopması
• -Konjenital hastalıklar (doğumsal papiler adale yokluğu, AV kanal defektleri vs)
• -Travmatik kapakçık hasarı(göğüse gelen ani travmanın kalp kapakçığını yırtması sonucu gelişir)

Fizyopatoloji akut/ kronik gelişime göre değişkenlik gösterir.
Akut Mitral yetmezliği: Ani ve önemli miktarda kaçak gelişimi, Sol Kulakçık basıncında ani olarak yükselme yaratır ve hastada akut akciğer ödemi gelişir. Aşırı dolan Sol kulakçık, yükselen basıncın da yardımıyla Sol Karıncık gevşeme fazındayken Sol Karıncık içine aşırı miktarda kan geçişi yaratarak “yalancı darlık” oluşturur; fizyolojik kan akımında gayet yeterli olan Mitral açıklık, artmış kan akımı sebebiyle darlık yaratabilir, dinlemeyle klasik Mitral darlığı üfürümü olan diyastolik rulman da duyulabilir.
Kronik Mitral Yetmezliğinde Sol Karıncık giderek daha fazla genişler ve her gevşeme döneminde Sol Kulakçığa geri kaçan kanla birlikte Akciğerlerden gelen kanı –gerilmeden- içine alarak akciğerlerde ödem oluşumunu ve Pulmoner Hipertansiyon gelişimini engeller. Sol Karıncıkta aşırı yüke maruz kalmaktan ötürü kalıcı değişiklikler oluşmadan yani Sol Karıncık gevşeme fazı sonu basıncı yükselmeden de sıklıkla hastada pek şikâyet yaratmaz. Mitral yetmezliği hastalarının efora toleransı Aort Yetmezliğindeki gibi gayet iyidir; eforla gelişen kas dokularındaki arterlerde genişleme, kalbin önündeki yükü düşürerek, her kasılma fazında kalpten Aorta daha fazla, Sol Kulakçığa daha az kaçak olması için elverişli bir durum yaratır. Başlangıçta düşen “kalp önündeki yük” nedeniyle ejeksiyon fraksiyonu (kalbin bir kerede kasılarak attığı kan miktarının gevşediği zaman içine aldığı kana oranı) yükselir. Mitral yetmezliğinde de Aort Yetmezliğindeki gibi kalbin iş yükü (dakikada attığı kan miktarı) ve duvar gerginliği arttığı için (gevşediği dönemde içine hem Sol kulakçığa kaçan kan, hem akciğerlerden gelen kanı alır) kalp kasının O2 ve enerji ihtiyacı artar. Sol Karıncık, gevşeme periodunda kendisine gelen aşırı kan miktarı nedeniyle genişler (dilatasyon).
Sol Karıncık fonksiyonunu yansıtması açısından kasılma dönemi sonunda karıncık içinde kalan kan hacmi indeksi (LVESVI) Sol Karıncık fonksiyonunu belirlemede kıymetli bir parametredir; LVESVI>30ml/m2 hastanın ameliyat zamanının geldiğini ve Sol Karıncık fonksiyonunun azalmaya başladığını göstermektedir.
Sol Kulakçık, Mitral Yetmezliğinde Mitral Darlığındakinden daha fazla büyür ancak her karıncık kasılmasında kan yüksek bir basınçla kulakçık içine hızla dolduğu için kulakçık duvarlarını “bir nevi yıkayarak” pıhtı oluşumuna engel olur. Bu nedenle Mitral Yetmezliğinde Atrial Fibrilasyon gelişse bile kulakçık içinde pıhtı nadiren görülür. Keza, Kulakçıklar en az Mitral Darlığındaki kadar büyüdüğü için Atrial Fibrilasyon yine gelişebilir ama geliştiğinde Mitral Darlığındaki gibi hastayı deteriore etmez.
Çok önemli ancak açıklanamamış bir konu da Sol kulakçık çaplarıyla Pulmoner Hipertansiyon arasındaki ters ilişkidir; ileri Sol Kulakçık genişlemesi olan olgularda genellikle Sol Kulakçık ve Pulmoner Arter basınçları normal değerlerinde kalır. Oysa “kalın duvarlı” ve “küçük” Sol Kulakçık görülen olgularda Pulmoner Hipertansiyon daha Sol Karıncık fonksiyonu bozulmadan, erkenden başlar. Bu durum şikâyetlerin de erken başlamasına imkân tanıdığı için hastalar sıklıkla erken ve düşük risklerle ameliyat edilirler; ameliyat sonrasında da ve hayat beklentileri daha uzun olur.

Mitral Yetmezliğinin en sık görülen sebebi: Mitral Prolapsus (sarkma). Çizimle anlatım: Solda normal kapanan Mitral kapak, Sağdaki şekilde Prolapsusun neden olduğu Mitral Kapak yetmezliği.

TEŞHİS

• Fizik muayene (Mitral Yetmezliğine ait üfürüm, diastolik rulman)
• EKG: Diyastolde yüklenmeyi gösterir; sivri T dalgaları görülür; Karıncığa ait büyüme gözlenir.
• EKO ve MRI (Volümlerin ölçümü amacıyla)
• Anjiyografi ve Sol Karıncığın görüntülenmesi (Sol Ventrikülografi) basınç ölçümlerinin de yapıldığı kateterizasyonla birlikte en önemli, tetkiktir.

AMELİYAT ENDİKASYONLARI

• Semptomatik hasta (nefes darlığı ilaç tedavisine cevap vermeyen, hastayı gereken günlük aktivitelerinden alıkoyan hastalar)
• Akut MİTRAL YETMEZLİĞİ
• Asemptomatik hasta
• SOL KARINCIKSVI>30ml/m2
• SOL KARINCIKSSÇ>5,5cm
• SOL KARINCIKDSÇ>7,5cm

AMELİYAT ŞEKİLLERİ

Mitral valvüloplasti: Kaçıran kapağa orijinal işlev ve şeklinin yeniden kazandırılması üzerine kurulmuş plastik bir onarım dizisidir. Yapılması mümkün olan hastalarda mutlaka yapılmalı ve hasta kapak replasmanının uzun dönem istenmeyen etkilerinden korunmalıdır..

• Wedge resection
• Quadranguler resection + sliding anuloplasti
• Kordaların posterior kapakçıkl anterior kapakçık arasında transferi, uzunluklarının ayarlanması, gerekirse yapay korda implantasyonu.
• Kapakta delinme veya doku kaybı varsa defekt yerinde perikardiyal (kalp kılıfı) yamayla onarımı gibi daha pek çok teknikle kapakta gerekli onarım yapılır. Lezyonların birkaç senede tekrar ortaya çıkmaması amacıyla kaçırmaz hale getirilen kapağın anulusunun üstüne bir halka (RİNG) dikilerek anulusun genişlemesi önlenir. Bu şekilde ameliyat çıkışında yetmezlik, darlık araştırılır. Düzgün yapılmış, 1. Dereceden az kaçağı kalmış hastalarda darlık oluşturulmamışsa, kapak sıklıkla 15 yıl kadar sorun çıkarmaz.

Anüloplasti: Mitral’in genişlemiş anulusunu daraltmak veya yapılmış bir plastik onarımı uzun yıllar başarılı kılmak amacıyla uygulanır. Artık uzun süre başarısının düşük olması sebebiyle Anüloplasti işleminden sonra RİNG ile anulusu sabitlemek ve uzun dönemde gevşeyerek genişlemesini önlemek gerekir.

• Reed anüloplasti, Figure 8 anüloplasti vb

Kordoplasti-papiler adale implantasyonu: Uzamış papiler adale veya kordaları orijinal uzunluğuna getirmek ve bunun yaratacağı kapak sarkmasını önlemek amacıyla yapılır.
Kısaltma, Sentetik korda ile korda replasmanı bunlardan bir kaçıdır. İşlem bitiminde yine anulusun genişlemesinin uzun dönemde önüne geçmek amacıyla RİNG anuloplasti, işleme ilave edilir.
Anüloplastide büzülerek küçültülen yer, Mitral anulusun posterior kapakçığına uyan yeri yani Sol Karıncık serbest duvarı komşuluğudur; anulus genişlemesi sadece burada gelişir. Zaten bunun dışındaki anulus İnterventriküler Septum dediğimiz kas dokusuna tutunduğu için genişleyemez ve rigid bir kas yapısı olduğu için büzülemez.

Şekil (çizim): Korda kopması sonucunda mitral yetmezliği oluşan bir olguda Wedge rezeksiyon ve işlemin uzun süre etkili kalabilmesi için ilave edilen “Ring anüloplasti” işlemi.

Mitral Kapak papiler adale seviyesinden korda kısaltması.

Minimal invaziv Mitral kapak cerrahisi: Meme altında kozmetik amaçla 5-6 cm lik bir kesiyle kaburgaların arasından yapılan bir girişle, 4-5. Kaburgaların arasından gerçekleştirilir. Dolaşımın Kalp-Akciğer makinesine bağlantısı bu aralıktan yapılabileceği gibi, kasıktan da bacak ana damarları üzerinden yapılabilir.Sağ akciğer ameliyat sahasının arkasına alınır, kalp kesesi açılarak kalbe ulaşılır.

                                    

Minimal invaziv cerrahi teknikle kapak sarkması olan iki ayrı hastada Ring anüloplasti

Onarım için fazla vaktin olmadığı; Kompleks kalp cerrahilerinde daha çok başvurduğumuz Mitral kapak tamir yöntemleri; solda Alfieri tip onarım; her iki kapakçığın orta hatta birbirine dikilmesi ve kapakta çift giriş sağlanması; “ dual orifisation”. Sağda komisür kenarlarında birden fazla korda kopması veya flail tarzda prolapsus (yelken gibi sarkan kapak) olgularında “parakomisüral” olarak her iki kapakçığın uç uca birbirine dikilmesi. Her iki teknikte de ortalama 2,5 cm2 kapak açıklığı kalmaktadır ve bu açıklık hastanın yeterli efor yapabilmesine imkan tanır. Her iki teknik te kapak üzerinde çalışmada ortalama 5-6 dakika içinde bitirilebilir.

Üstte Anterior ve Posterior kapakçıkların Alfieri tekniğiyle birbirine dikilmesi (solda yandan, sağda Sol kulakçık tarafından bakış). Alt sırada anuler genişleme olgusunda posterior anulusu büzdürerek kapağı kaçırmaz hale getirme (posterior ring anüloplasti)çizimle anlatım.

İleri Mitral Yetmezliği ve Sol Karıncık Anevrizması olan olguda Anevrizma kesesinin açılmasından sonra Alfieri Mitral Valvüloplasti tekniği. Teknik, kolayca uygulanabilirliğinden ötürü daha önceleri “kalp nakli” önerilen hastalarda kısa sürmesi ve uzun dönem başarısı nedeniyle bir kurtuluş ümidi olmuş, giderek daha yaygın olarak kullanılmaktadır. Bizim tarafımızdan da bu tekniğin dünyada ilk uygulandığı değişik hastalıklarda hasta serilerimiz yayınlanmıştır. Başaran M., Ö. Selimoğlu, T. Yıldırım, N.T. Oğuş, “Use of Alfieri Stich Technique in a Patient with Hypertrophic Obstructif Cardiomyopathy.” Interact Cardiovasc Thorac Surg 5:738-739(2006).

Genişlemiş Mitral Anulusta folding/plikasyon (katlama)ve sliding yöntemleriyle anulusun orijinal boyutlarına getirilmesi.

Üstte solda Mitral kapağın Cerrahi Onarımı (açık mitral Valvüloplasti). Hastada bazen Mitral anterior ve posterior kapakçıklara giden kordaların yerinin transferi gerekebilir. Posterior kapakçığın transfer edilecek orta bölümü, kordasıyla birlikte alınarak anteriora transfer edilir. Bazen şekilde görüldüğü gibi posteriorda prolapsus bulunur (A), tamamen hastalıklı bölge çıkartılır  (Quadrangular resection), anulus katlanarak dikişlerle daraltılır (plication) (B). Posteriorda oluşan açıklığa doğru, kapakçığın anulustan serbestleşen bölgesi, kaydırılarak “yeni yerine” dikilir (sliding anuloplasti) (C) kapak bu işlemlerden sonra sıklıkla “kaçırmaz” hale gelir (D). İşleme uzun süre dayanıklılık sağlamak anacıyla Ring implantasyonu ilave edilmelidir. Üstte sağda Ring implantasyonu sonrası kapağın görünümü.

Mitral pozisyonda mekanik protez ile replasman (değişim)Teknikte sıklıkla 3-4 mm aralarla “U” şeklinde desteklenmiş (pledgetli) dikişler kullanılarak Mitral kapak anulusuna protez kapağın dikiş halkası oturtulur. İşlem bittiğinde dikişler tek tek düğümlenir. Anulus yapısı sağlam görünüyorsa, tek tek dikişlerle de kapak anulusa dikilebilir. Bu tür sağlam anulusa sahip hastalarda tek bir dikişle de kapağı anulusa dikmek mümkündür, dikiş geçildikçe oturtularak gevşemesi önlenir.

Devamlı dikiş tekniğiyle Mitral Kapak replasmanı (T. Oğuş İntraoperatif fotoğraf; 2001)Müsait olgularda teknik 10 dakika gibi bir süre içinde kapak değişimine imkân tanımaktadır.

Tarihsel süreçte mekanik protezlerdeki değişiklikler (a) Cage ball protezler: 1960-70 li yılların protezi: Kafes içinde hareket edebilen bir top, açıklığa oturup kapağı tek yönlü geçirmez hale getirmekteydi. Açıldığı anda top kafesteki en üst pozisyona çıkıyor ancak yine de önemli darlık oluşturuyordu. (b) tek kapakçığa sahip mekanik protez modeli; kapağın menteşesinin olmaması, üzerinde “dizaynı için” ne çok çalışıldığının kanıtı… (c) günümüzden yaklaşık 30 yıl öncesinde yapılan çift kapakçığa sahip mekanik protez.

Çift kapakçığa sahip mekanik protez; her iki kapakçık 90 dereceye yakın açılma yaparak ihmal edilebilir bir darlık yaratmaktadır.

                                         

Üstte solda: Günümüzde de kullanılan, domuz aortundan yapılan biyoprotez. Sağda Kalp kılıfından (Perikarium) yapılan stente oturtulmuş biyoprotez. Domuz, at veya sığırdan yapılan cinsleri bulunmaktadır. Perikardial biyoprotezlerin stente oturtulmamış olan çeşitleri de vardır. Özellikle Aort pozisyonunda stentsiz olanlar çok düşük gradientlerle hastanın kendi kapağına yakın bir fizyoloji yaratırlar. Tek sorun biyolojik kapakların uzun vadede dejenere olarak fonksiyonlarının bozulmasıdır.

Biyoprotezle Çift kapak replasmanı. Mitral kapak takılmış, Aort kapak replase edilmekteyken Aortik kapak açıklığından Mitral protezin görülen konumu. Protezler şekildeki gibi kuvvetlendirilmiş U dikişlerle (pledgets) kalpteki uygun yerlerine dikilebileceği gibi, tek tek dikişlerle ya da devamlı dikiş tekniğiyle de yerlerine dikilebilirler. Tercih cerraha ve hastanın dokusunun özelliklerine göre farklılık gösterir.

                                                

Perkütan Mitral kapak replasmanı. Uygun olgularda birkaç yıldır klinik uygulamaya girmiştir. Kapağın uzun dönem sonuçları henüz bilinmemektedir. Kapak kılıf içinde katlanmıştır (en üstteki şekil), açıldığında biyoprotezleri ve Aort kapağın doğal şeklini taklit ederek birbirine dayanarak kapanan 3 ayrı kapakçıktan imal edilmiştir (solda altta), Kapak dikişsiz, kateter vasıtasıyla yerleştirildiği için kalp içinde çevre dokuya tutunan uzantılara sahiptir.

Mitraclip: Saf Mitral yetmezliğinde Alfieri dikişlerine benzer sonuçlar veren ancak ameliyatsız yerleştirilen klip; Mitral kapağın serbest iki ucunu yakalayarak birbirine sabitler ve bu şekilde mitral yetmezliğini düzeltir/azaltır. İşlem ameliyatsız, anjiyografiye benzer bir şekilde kasıktan gerçekleştirilmektedir.

AORT ve MİTRAL KAPAK HASTALIKLARININ BİRLİKTE BULUNMASI

Aort Darlığı + Mitral Darlığı: Mitral Darlığı Aortik gradientin daha düşük olmasına neden olur, aslında Aort kapakta görünenden daha fazla darlık vardır ancak Sol Karıncığa Mitral kapaktaki darlıktan ötürü fazla kan dolamadığı için yapılan EKO’da darlığa ait gradient düşük çıkar. Ameliyatta sadece mitrale müdahale edilirse, ameliyat sonrası Aort Darlığı gradientinde artış olması kaçınılmazdır.
Aort Darlığı + Mitral Yetmezliği: Aort Darlığının kalp içi basıncını fazladan artırması sonucu Mitral Yetmezliği olduğundan daha fazla görülür; orta evreli Mitral Yetmezliği + Ciddi Aort Darlığı hastalarında Mitral Yetmezliği “organik değilse” müdahale edilmeyebilir. Sol karıncık içi basınç ameliyattan sonra düşeceği, kalp boyutları küçüleceği için Mitral Yetmezlik kendiliğinden düzelecektir.
Aort Yetmezliği + Mitral Darlığı: Erken klinik semptom verirler, Mitral kapağa yönelik müdahaleden sonra kalbin bir kerede attığı hacım da artacağı için, Aorttan Sol Karıncığa geriye kaçan kan hacmi de artacaktır. Hafif Aort Yetmezliğine müdahale edilmez, orta dereceli Aort Yetmezliği, hasta başka bir kardiyak sebeple (örn. Mitral Darlığı) ameliyat edilirken, operasyon içinde Aortun açılması ve kapağın ortaya konularak plastik onarımını gerektirir. Aort kapakta ciddi kalsifikasyon saptanırsa hemodinamik değişikliğin aşikâr olması beklenmemeli ve kapak değiştirilmelidir (elbette burada yapılan ameliyat, hastanın ek hastalıkları, yaşı gibi birçok durum, durumu tartışmalı hale getirmektedir). Ciddi Aort Yetmezliği mutlaka replasmanla düzeltilmelidir. Aort ve Mitral hastalıkları sıklıkla bir arada bulunurlar, bunun sebebi en sık rahatsızlık sebeplerinden olan Akut Romatizmal Ateşin birinci sırada Mitral, ikinci sırada Aort kapağı tutmasıdır.
Aort Yetmezliği + Mitral Yetmezliği: Karışık bir durumdur:

• Ameliyatta sadece Mitrale müdahale edilirse ameliyat sonrası Aort Yetmezliği miktarı artar (atım hacmi artacağı için; tıpkı Mitral Darlığındaki gibi).
• Ameliyatta Aorta müdahale edilirse, bu kez kalp önündeki yük artacağı için Mitral Yetmezliği artar: bu hastalarda hastanın sol Karıncığı ileri dilatasyon gösterene dek beklenir ve her iki kapakta kaçak ileriyse, her iki kapak ta değiştirilir, replasman yapılır.
• Mitral Yetmezliği ön plandaysa mitrale müdahale edilir, Aort yetmezliği hafif-orta aşamadaysa basit bir tamirle geçiştirilir. Aort Yetmezliği ön plandaysa hem mitrale hem de Aorta replasmanla müdahale edilir. Bunun nedeni Aort yetmezliği proçesinin mitrale göre daha yavaş bir seyir göstermesidir.

Kombine kapak hastalıkları temel fizik, hidrodinami ve basınç prensiplerine göre yaklaşım gerektiren “karmaşık” hastalıklardır. Hastaya “gereken müdahaleyi yapmamak”; eksik müdahale yapmak ne kadar zararlıysa, “gereğinden fazla müdahale yapmak” ta ilave risk ve tehlike yaratır.
Örneğin hastaya 10-15 yıl gidebilecek bir mitral kapağı operasyonda değiştirmek, hem prosedürün ilave riskinden dolayı hastayı masada bırakma riski getirir, hem de takılan protez kapağın 1-2 ay sonra pıhtı yaratıp felç oluşturmayacağını, endokardite yakalanıp hastanın ölümüne neden olmayacağını kimse garanti edemez.
Cerrahide temel prensip, bizlere şu cümleyle özetlenmişti: “Mükemmel, iyinin de, hastanın da düşmanıdır”.

TRİKÜSPİD KAPAK HASTALIKLARI

Triküspid kapak Sağ kalpte Sağ Kulakçıkla Sağ Karıncık arasında bulunan 3 kapakçıklı, yapısı Mitral kapağa benzeyen; kapakçıklarının uçlarında kordalar ve 3 adet papiler adale vasıtasıyla Sağ Karıncık içine bağlanan bir kapaktır. Mitral kapakla tabanları komşu olup, “Septal leaflet” olarak adlandırılan kapakçık vasıtasıyla temastadır. Diğer kapakçıklar Anterior ve Posterior leafletler olarak adlandırılır.

En büyük kapak alanını Anterior kapakçık, en küçük kapak alanını Posterior kapakçık yapar. Posterior kapakçığın anulusu, toplam Triküspid anulusunun ancak %10-20’lik kısmını yapar. Genişlemiş Sağ Karıncık olgularında Posterior kapakçık plike edilerek Triküspid kapak Biküspid (iki kapakçıklı) hale getirilebilir (Biküspidizasyon=Kay anüloplasti).

Sağ Kulakçık açıldığında Triküspid kapağın görünümü: Ant: Anterior Kapakçık, Post: Posterior Kapakçık, Sept: Septal Kapakçık. CSO: Coronary Sinus Ostia (koroner toplardamar kan akımının sağ Kulakçığa döküldüğü yerdir. AVN: Atrioventricular Nod (Kulakçıklardan gelen elektrik uyarısının toplu halde Karıncıklara gitmek üzere birleşerek oluşturduğu ileti düğümü)

Triküspid kapak yetmezliklerinde sık başvurulan basit bir tamir yöntemi; posterior Kapakçığın ortadan kaldırılarak “biküspidizasyon” (Kay Anüloplasti). A- Dikişlerin geçildiğiPosterior Kapakçık ve anulusu. B- Tamir işleminin bitirlmiş görünümü. Çizim anlatım: Çizimler Craig Skaggs’ a aittir (Clinical Importance of secondary Tricuspid Regurgitation. Maurizio Taramasso ve Ark. J Am Coll Cardiol 2012; 59(8):703-10

Popüler Triküspid yetmezliği onarım teknikleri: A- deVega Anüloplasti(septum bölgesi hariç kalan anulusun 2 sıra devamlı dikiş tekniğiyle dikilipbüzme yaparak düğümlenmesi). B- Rijid RİNG anüloplasti ile anulusun daraltılması. C- Clover (yonca) tekniğiyle serbest uçların birbirine tutturulması (Mitral kapaktaki Alfieri tamirine benzer bir etkinlik mekanizması vardır.

En sık Triküspid hastalığı karşımıza PULMONER HİPERTANSİYON’a bağlı olarak Sağ Karıncığın genişlemesine bağlı gelişen fonksiyonel Triküspid yetmezliği olarak çıkar. Sağ Kalp kitlesi, normal insanda Sol Kalbin karşı çalıştığı basıncın yaklaşık ¼ kadar basınca maruz kalır. Buna bağlı olarak ta kas kitlesi sol tarafa nazaran ince ve zayıftır. Pulmoner Hipertansiyon oluştuğunda ve ileri derecelere yükseldiğinde sağ kalp te önündeki yükü yenebilmek amacıyla kalınlaşır ve daha sonra da yetmezlik gelişmeye başlar: Genişler. Sağ karıncığın genişlemesi, Triküspid kapağın bağlı olduğu anulusu genişletir ve giderek Triküspid kapağın 3 kapakçığı da birbirinden uzaklaşarak kaçırmaya başlar. Her Sağ Karıncık kasıldığında önemli miktarda kan geriye Sağ kulakçığa geri kaçar ve toplardamar kan basıncını da yükseltmeye başlar. 1-2. Derecedeki Triküspid yetmezlikleri müdahale gerektirmez. 3. Derecedeki yetmezlikler mutlaka ilaç tedavisi almalıdır, 4, derecedeki yetmezlikler mutlaka onarım gerektirir. İleri derecede (4. Derece) Triküspid yetmezliği olgularında toplardamar sisteminde basınç yükselmesi karaciğerde büyüme, bacaklarda ödem, ileri safhalarda karında asit dediğimiz sıvı birikimi ve toplar damar sisteminde nabız gibi dalgalanmalar yaratır (bu en güzel hastanın boynundaki toplardamarlarda (juguler venler) görülür; kalp her kasuldığında Triküspid kaçağından ötürü Sağ Karıncık basıncı ven sistemine yansıyarak venlerde “dans” dediğimiz dalgalanmalar yaratır). Triküspid yetmezliği, hastada özellikle Pulmoner Hipertansiyon varsa ciddi bir durumdur; tüm karın içi organlarda ödem gelişir ve fonksiyonları bozulur, hastada karaciğer sirozu ve bövrek yetmezliği gelişir. Hastanın barsakları besinleri absorbe edemediği için hasta ileri derecede zayıflar (kardiyak kaşeksi). Bu safha geliştiğinde hastalığın tedavisi de ileri derecede güçleşir, öncelikle Pulmoner Hipertansiyonun ortadan kaldırılması, daha sonra da Triküspid kapağın kaçağının düzeltilmesi gerekir. Hastanın Pulmoner Hipertansiyon yaratan sebebi sıklıkla mitral darlıktır, kapak değişimiyle genellikle Pulmoner Hipertansiyon kendiliğinden geriler, aynı operasyonda Triküspid kapak onarımı da yapılarak yetmezlik azaltılır. Hastanın Pulmoner Hipertansiyonu gerilemediği taktirde, zayıflamış olan Sağ Karıncık, bu basınca karşı çalışamaz hale gelir ve iflas eder. Bu safhada kalp ve akciğer nakli yapılmazsa, hasta karın içi asit sıvısının artışı, karaciğer ve böbrek yetmezliği tablosunda kaybedilir. Çok ağır bir tablo olan sağ kalp yetmezliklerinde hastanın bacaklarındaki derisinden dahi dışarıya doğru sıvı sızmaları oluşur. Sebep, dokuyu dolaşan kanın akciğerlere ulaşamamasıdır, mevcut Pulmoner Hipertansiyon ve sağ Karıncık fonksiyonundaki bozulma, dolaşımın tamamlanmasına imkan tanımaz.
Bazen de Triküspid kapağın kendisi, “organik” olarak hastadır. Sıklıkla romatizmal kökenli olan bu hastalıkta Triküspid kapakçıkları birbirine yapışarak “darlık” oluşturur. Romatizmanın en sık tuttuğu Mitral kapak darlığı da çoğu zaman olaya iştirak ettiği için hastada Pulmoner Hipertansiyon da vardır. Sağ Kulakçık basıncı normalde 8-12 mmHg kadardır. Triküspid kapakta hafif bir darlık oluşsa bile direkt olarak Kulakçık basıncına yansıyacağı için dolaşım bozulur, iç organlarda hemen ödem ve fonksiyon bozuklukları başlar. Mitral kapakta darlığın şiddetini gösteren gradient 14-16 mmHg oluğunda hastanın operasyon endikasyonu ortaya çıktığını söylemiştik; Triküspid kapakta bu darlık şiddeti 2 mmHg’ı aştığında operasyon endikasyonu doğar. Tedavisinde Mitral kapağa gereken müdahale yapıldıktan sonra Triküspid kapakçıklarının birbirine yapıştığı yerlerden ayrılması, hareket kabiliyetinin artırılmasına yönelik plastik onarımlar yapılır. Bunların yeterli açıklığı sağlayamayacağına kanaat getirilirse kapak değiştirilir. Triküspid kapak replasmanı en yüksek riskle yapılan kapak replasmanıdır. Risk, değişik serilerde %10-20 arasında değişir ve en önemlisi bu tür hastalarda uzun dönem sağ kalım diğer kapak replasmanlarına göre çok düşüktür. Ortalama yaşam süresi literatürde 5 yıla kadar düşmüş olarak bildirilmektedir. Bu nedenle hastaların Triküspid kapak darlık ya da yetmezliklerinde imkânların sonuna kadar kullanılıp replasmandan hastayı kurtarmak gereklidir kanısındayız. Bu amaçla imkanları sonuna kadar zorladığımız erişkin yaşta Ebstein Anomalisi* olan bir hastamızda Anterior ve Posterior kapakçıklarda kapakçıkları genişleterek koaptasyonu sağladık ve dünyada ilk defa uygulanan bu tekniği uluslararası camiada yayın yoluyla duyurduk. Aşağıdaki fotoğrafta kapak replasmanı yapmamak için imkânları sonuna kadar zorladığımız bu hastamızın başarılı ameliyat fotoğrafı sunulmuştur. (Oğuş N.T., C. İndelen, T. Yıldırım, Ö. Selimoğlu, M. Başaran. “Pericardial Patch Augmentation of Both Anterior and Septal Leaflets in Ebstein’s Anomaly.” Ann Thorac Surg; ;83(2):676-678(2007)). Hastamız ameliyat sonrası 6. Yılında tarafımızdan görülmüş olup EKO’da 1. Derece Triküspid yetmezliğiyle normal hayat kalitesinde hayatına devam etmektedir.

*Ebstein Anomalisi Bir sağ kalp gelişme bozukluğu durumudur. Doğuştan sağ Karıncığın bir kısmı Kulakçık yapısında olup kasılmaya iştirak edemez, Triküspid kapağın Anterior, Posterior ve Septal kapakçıkları karşı karşıya gelemedikleri için ileri derecede Triküspid kapak yetmezliği ortaya çıkar. Hastalığı hafif formlarında displastik (iyi gelişmemiş) kapak oluşumları, ileri formlarda kapakçıkların basit birkaç korda ve birkaç milimetrelik kapak yapısıyla karakterizedir. Tedavide kulakçık yapısındaki Karıncık kısmının çıkarılması ve çoğu zaman Triküspid replasmanı gerekir çünkü kapak alanları hem küçüktür, hem de birbiriyle aynı düzlem üzerinde değildirler.

Ebstein Anomalili bir erişkin hastada kalp kılıfından (perikardium) yapılan yamalarla kapak genişletilerek kapak yetmezliği düzeltilmiştir (intraoperatif orijinal fotoğraf: T. Oğuş (2006))Anterior ve Posterior kapakçıklar genişletilerek koaptasyon sağlanmış,gelişmemiş olan posterior kapakçık iptal edilmiştir.

Organik Triküspid hastalıkları ya romatizmal pankardit, ya bakteriyel endokardit (ilaç bağımlılarında sıktır) ya da carcinoid sendrom sonucu oluşur.
Damar yoluyla sık uyuşturucu kullanan müptelalarda Triküspid endokarditleri çok sık görülür. Asepsi-antisepsi kurallarına uymayarak yapılan damar içi enjeksiyonlarda kana karışan bakterinin ilk geçtiği kapak Triküspid kapaktır. Tedavide antibiyotikler damar içi olarak 6-8 hafta uygulanır. Büyük vejetasyonlar nedeniyle antibiyotik tedavisine cevap vermeyen ya da Yine bu vejetasyonlar nedeniyle Triküspid Darlığı oluşan hastalarda tek tedavi seçeneği ameliyattır. Ameliyatta kapak sökülür: Tümüyle veya endokardit tarafından tutulmayan bir-iki kapakçık yerinde bırakılır. Hasta kapatılır. Normal Akciğer basıncı söz konusuysa, hasta 6 ay kadar Triküspid kapağı olmadan yaşayabilir. Enfeksiyonun düzeldiğine kanaat getirildiğindeyse hasta tekrar operasyona alınır ve Triküspid Replasmanı yapılır.
“Tek başına” Triküspid kapağın romatizmal tutulumu hemen hiç görülmez, sıklıkla mitral kapak hastalığıyla beraberdir.
Yukarıda belirttiğimiz gibi Triküspid kapak replasmanı yüksek operatif mortaliteyle seyreder. Sağ Karıncığın kanla dolu olan boşluğu (kavitesi) piramid şeklinde olduğu için uzun ayaklara (stent ya da strutlara) sahip biyolojik kapakların kullanımına sıklıkla imkân tanımaz. Anatomik olarak İleti dokusu komşuluğundan ötürü, Triküspid kapak replasmanlarından sonra “kalıcı ileti blokları” ameliyat sırasında gelişebileceği gibi ameliyattan birkaç sene sonra da gelişebilir. Triküspid kapak yerinde artık bir protez bulunduğu için klasik usulde bu hastalara pace maker (kalp pili) elektrodları da yerleştirilemez çünkü bunlar zaten Triküspid kapak içinden geçilerek Sağ Karıncık içine yerleştirilmektedir.
Triküspid pozisyonda Biyoprotez kapak replasmanı yapılan olgularda protezin Mitral ve Aort protezleriyle kıyaslandığında çok daha erken dejenerasyonu söz konusudur. Takılan mekanik kapakların da pıhtı oluşturma eğilimi “yavaş akım ve geniş ölçü” nedeniyle (Triküspid Anulusu, Mitral Anulusuna göre 4-6 mm daha geniştir) 2-3 kat sıklıkta görülür. 4 mmHg nın üzerindeki proteze bağlı gradientler ameliyat sonrasında tolere edilemez, bu nedenle ölçüsü küçük kapak ta Triküspid pozisyonda takılamaz.
4. derece Triküspid kapak yetmezliği, ancak Pulmoner Hipertansiyon yoksa o da ancak “bir süreliğine” tolere edilebilir. İnsanoğlunda eforla pulmoner vasküler direnç yükseldiği için, hasta efor yaptığı anda sağ kalp önünde yükselen direnç, Sağ Karıncığın arkasına dev venöz kan kaçaklarıyla seyreder. Bu hastalarda sıklıkla eforla gelen sağ kadran ağrısı (karaciğer kapsülünün karaciğerde gelişen şişme sonucunda gerilmesi) veya ani tansiyon düşmesi, bayılmalar gelişebilir.
Orta-ileri Triküspid yetmezliği olan hastalarda Pulmoner Hipertansiyon yoksa, efor kapasiteleri ileri derecede daralmış olmakla birlikte günlük aktivitelerini (yemek ve ev içi yürüyüşler) yapabilirler. Pulmoner Hipertansiyon varlığında 2. derecenin üzerinde Triküspid yetmezliği kolay kolay tolere edilemez, bu hastaların hem efor toleransı yoktur, hem de 2-3 yıl içinde Sağ Karıncık iflası gelişir. Bu hastalarda plastik onarımın yapılamadığı olgularda Triküspid kapak replasmanı endikedir ancak bu olgular da sevindirici olarak oldukça nadirdirler. Bizim ekibimiz tarafından ameliyat edilen 1000i aşkın Mitral Darlık + Triküspid Yetmezliği olgusu içinde sadece 2 olgu Triküspid kapak replasmanı gerektirmiştir ve her iki hasta da daha önce Mitral kapak replasmanı ve Triküspid onarımı geçirmiş, organik Triküspid kapak bozukluğu olan hastalardır.
Kapak cerrahisinde AVR, MVR, TVR gibi kısaltmalar sırasıyla Aort, Mtral ve Triküspid Valv Replasmanı anlamında kullanılmaktadırlar.

PULMONER KAPAK HASTALIKLARI 

Çok nadirdir; konjenital kalp hastalıkları ile ilgili bölümlerde ayrıca değinilecektir. Bakteriyel endokardit (ilaç bağımlılarında Triküspid endokarditinden sonra 2. sıklıkta görülür) ve Carsinoid sendrom dışında nadiren başka kapak hastalıklarına eşlik eder. Aortta olduğu gibi Pulmoner kapak bozuklukları da oluşturdukları türbülansla Pulmoner arterde anevrizma yaratabilirler. Aşağıda Pulmoner Arter anevrizması gelişmiş 17 yaşında bir hastamızın operasyonuyla ilgili fotoğraflar ve açıklamalarına yer verilmiştir. Ameliyat tekniği, özellikle Aortun divize edilmeden sağ ve sol pulmoner arter anevrizmalarının onarımının yapılması özgündür; olgu henüz uluslararası bir dergide neşredilmemiştir.

1-Pulmoner arter anevrizması: fotoğrafta Aorttan (Ao) çok daha geniş olarak hastanın soluna (bize göre de solda) görülmektedir (PA).

2-Anevrizma kesesi açıldığında displastik Pulmoner Kapak görülmekte (ok); aşırı bağ dokusu oluşumu vardır, kapakta hem yetmezlik (4. Derece), hem darlık söz konusudur (60 mmHg gradient).

3-Kapakta önce her üç komisür, yapışık oldukları çevre dokulardan ve birbirinden bisturiyle ayrılmıştır.

5-Bir sonraki aşama Ana Pulmoner arterin genişlemiş olan duvarının normal ölçülere getirilmesidir, bunun için Rowlattt skalasında belirtilen hasta boy ve kilosuna uygun ölçülerinnin bujilerle “yeni” Pulmoner Artere uygulanması yöntemi kullanılmıştır.

4-Daha sonraki aşamada aşırı oluşmuş (redundant) bağ dokusu traşlanarak alınmış ve kapakçıklar inceltilerek hareketli hale getirilmiş, tam koaptasyon sağlanmıştır.

6-Daha sonra sağ ve sol Plmoner Arterlerde uygun ölçüye getirmek amacıyla rezeksiyonlar yapılmıştır. Bu işlem için Aort arkasında kalan sol Pulmoner Arter rezeksiyonu yapılırken Aort divize edilmemiştir.

7-Ana Pulmoner Arter, Sağ ve Sol Pulmoner arterler uygun ölçülere getirilmiş, zayıf arter duvarından kanama ya da yırtılmanın önlenmesi amacıyla Teflon feld denilen, dikiş yükünü dokuya dağıtmak suretiyle dikişlere destek sağlayan materyeller kullanılmıştır. Hastamız ameliyat sonrası 5. Yılında halen sağlıklıdır, senede 1 kez  Kompüterize Tomografi ile izlenmektedir, Pulmoner arter çaplarında herhangi bir artış yoktur, Pulmoner kapağında hafif kaçak dışında darlık kalmamıştır.